Corazón univentricular. Reporte de caso, Ecuador

RESUMEN

El corazón univentricular consiste en una malformación cardíaca congénita caracterizada por la presencia de una sola cavidad ventricular en la que drenan las dos aurículas. Se debe a un defecto de la formación del tabique interventricular durante el desarrollo fetal sin causa conocida. El cuadro clínico abarca una serie de signos y síntomas principalmente indicativos de insuficiencia cardíaca. El diagnóstico se puede realizar desde el período prenatal mediante la ecografía fetal, lo que puede mejorar la supervivencia al realizar un manejo temprano principalmente quirúrgico. Se presenta el caso de un neonato con ventrículo único que no se diagnosticó en la etapa prenatal, retrasando el tratamiento por parte de personal especializado, lo que derivó en la muerte del paciente.

Autores: Zoila Beatriz Heras Márqueza, Edwin Xavier León Sánchezb, Jessica Rocío Ceme Cajamarcac, Karen Estefanía Guanuche Yánezb, Wilson Fernando Jiménez Guaichad.

a. Médico en funciones hospitalarias, Hospital Básico Naranjal.

b. Médico en funciones hospitalarias,Hospital General IESS Machala.

c. Médico de atención primaria, Centro de Salud tipo B IESS Santa Rosa.

d. Máster en gestión de la seguridad clínica del paciente y calidad de la atención sanitaria.

Palabras clave: corazón univentricular, ventrículo único, malformación cardíaca congénita, ecografía fetal.

INTRODUCCIÓN

Entre las principales causas de mortalidad perinatal se encuentran las cardiopatías congénitas, contribuyendo al 30% de muertes en el período neonatal; en los recién nacidos vivos, las cardiopatías congénitas tienen una incidencia del 7 a 8%1.

Dentro del grupo de las cardiopatías congénitas complejas, se encuentra el corazón univentricular también denominado ventrículo único, mismo que tiene una incidencia menor al 2% dentro de estas cardiopatías 1.

El ventrículo único es una malformación que se caracteriza por un corazón que tiene una sola cámara ventricular que se encuentra completamente formada, la cual recibe la sangre desde las dos válvulas auriculoventriculares procedente de las venas cavas y pulmonares. Desde esta cámara ventricular nace en el 85% de casos la arteria aorta y en el 15% la arteria pulmonar 2.

El corazón univentricular tiene una prevalencia de 1 en 3000 recién nacidos 3 y suele presentarse en asociación a una estenosis o atresia pulmonar en más del 25% de pacientes 4. Además, es usual que se encuentre en asociación con transposición de grandes vasos. Se encuentra predominantemente en varones 2.

Esta malformación se origina por un defecto en la formación del tabique interventricular de forma excepcional, cuya causa no ha sido dilucidada; sin embargo, se cree que se trata de una alteración en las vías de señalización entre la cuarta y la octava semana del desarrollo embrionario, período esencial en el desarrollo cardíaco, conformándose un corazón con tres cavidades 5.  

Fisiológicamente el corazón univentricular se caracteriza por una sobrecarga permanente del ventrículo único debido a que se encuentra a cargo de la circulación pulmonar y sistémica todo el tiempo 6.

Los pacientes con patología univentricular que sobreviven tienen un alto riesgo de morbilidad a largo plazo, dentro del cual se puede considerar la insuficiencia cardíaca, lesión neurológica, insuficiencia orgánica multisistémica y la muerte prematura 7

Indudablemente esta patología aunque es de presentación rara, representa una causa de morbilidad cardíaca de significativa importancia, por tal motivo se describe este caso clínico en el que se encontró una cavidad ventricular única en un neonato sin sospecha en la etapa prenatal.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un neonato de sexo femenino, con los siguientes antecedentes prenatales: madre de 26 años  de edad, primigesta, que se suplementa con hierro, ácido fólico  y calcio desde las 20 semanas de gestación hasta finalizar el embarazo, realizándose controles médicos completos con ecografías de reporte normal.

El neonato en cuestión fueobtenido por parto eutócico, con APGAR de 8 puntos al primer minuto y 9 puntos al quinto minuto de vida, activo, reactivo, con buenos reflejos neurológicos. Mediante test de Ballard modificado se calculó una edad gestacional de 40 semanas y el peso al nacer fue de 3535 gramos. A las tres horas de vida presentó taquicardia de 190-200 latidos por minuto, llenado capilar de 3-4 segundos, con saturación de 96%.

Al examen físico se observó retracciones costales leves; a la auscultación se encontró el primer ruido aumentado de tono y segundo ruido con desdoblamiento no permanente, soplo sistólico eyectivo en área meso cordial irradiado a la punta, grado 3, con componente de tercer ruido y soplo meso diastólico, pulso saltón a nivel radial, precordio activo y palpable.

Se le realizó radiografía de tórax donde se observó pedículo angosto, arco pulmonar prominente, punta descendente, arco auricular derecho normal y campos pulmonares con flujo aumentado.

Se mantuvo en el área de neonatología hasta la realización de exámenes especiales. A las 72 horas de vida presentó tiraje subcostal moderado y frecuencia respiratoria de 66 por minuto, con Score Downes 2/10, requiriendo apoyo de oxígeno suplementario con cánula nasal a 2 litros por minuto.

Se solicitó ecocardiograma  (figura 1-4) donde se reportó discordancia aurículo ventricular con presencia de única cavidad en la que drenan ambas aurículas a través de aparatos valvulares competentes, dilatación de válvula aórtica con cúspides displásicas e incompetentes que produce jet de regurgitación moderado; hipoplasia de válvula pulmonar, tronco pulmonar y ramas. Comunicación interauricular, ostium secundum grande con gran shunt de izquierda a derecha. Situs solitus, drenajes venosos normales, sin coartación aórtica aparente. Mediante este examen se emitió diagnóstico de ventrículo único.

Se inició trámite de referencia a servicio de cardiocirugía pediátrica en otro hospital. A las 92 horas de vida se observa deterioro respiratorio progresivo con Score Downes 5/10, a expensas de  taquipnea con 72 respiraciones por minuto, retracciones subcostales marcadas, oximetría de pulso con valor de 82 a 90% de saturación, con soporte de oxígeno por cánula nasal a 3 litros por minuto, temperatura de 36,1- 36,4ºC, irritabilidad, períodos de bradicardia de hasta 60 latidos por minuto, palidez central y cianosis distal.

Se realizó ecocardiograma de control, gasometría arterial y venosa, con resultados que demostraban bajo gasto cardiaco, y se procedió a utilización de inotrópicos tipo dobutamina, con lo que mejoró la frecuencia cardiaca a 136 latidos por minuto y la presión arterial 80/40 mm/Hg, mejorando llenado capilar y disminuyendo el consumo de oxígeno.

Se realizó traslado a unidad de cirugía cardiológica en donde luego de dos días de haber sido sometido a ventilación mecánica y al uso de otros medicamentos presores, fallece.

DISCUSIÓN

El corazón univentricular puede presentarse de tres formas morfológicamente distintas, la más frecuente es el ventrículo único izquierdo caracterizado por una cámara principal de morfología izquierda habitualmente ligada a otra cámara accesoria a partir de la que nace la aorta; otra de las formas de presentación es el ventrículo único derecho en el cual la cámara principal tiene morfología derecha y tiene una accesoria de ubicación posteroinferior; por último existe el ventrículo único indeterminado que no tiene morfología derecha o izquierda ni cámara accesoria por lo general 1. En el ecocardiograma realizado a este paciente no se describe morfología derecha o izquierda ni la presencia de cámara accesoria.

Clínicamente se presentan una serie de signos y síntomas desde los primeros días del nacimiento; cuando no coexiste estenosis pulmonar hay manifestaciones de hiperflujo pulmonar con la consiguiente hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva. Otro signo frecuente es la cianosis cuya acentuación depende del grado de obstrucción a la salida de la arteria pulmonar. En los casos en que la estenosis pulmonar es moderada, es posible que no se requiera cirugías al nacimiento porque su evolución es favorable generalmente. Otros casos se muestran de forma similar a una coartación aórtica, esto se da cuando existe una obstrucción del foramen bulbo-ventricular o en la aorta que provoca un bajo gasto sistémico con disminución de pulsos y perfusión distal inadecuada.

Cuando la estenosis pulmonar es severa o existe atresia se puede presentar una hipoxemia profunda y cianosis, sin embargo, en estos pacientes es fisiológicamente deseable que haya cierto grado de estenosis para evitar la sobrecirculación pulmonar. Las manifestaciones clínicas descritas responden fundamentalmente a la obstrucción del flujo pulmonar 3; en concordancia se presenta dificultad respiratoria, hepatomegalia y estertores pulmonares 5. En el caso que se presentó, las manifestaciones de dificultad respiratoria, taquicardia y auscultación cardíaca alterada orientaron a la búsqueda de patología cardíaca, encontrando mediante el ecocardiograma la malformación descrita que se acompañaba de hipoplasia de la válvula pulmonar, tronco pulmonar y ramas.

Es fundamental que esta patología se diagnostique tempranamente para su tratamiento apropiado, de manera que se evite la hipertensión pulmonar y la miocardiopatía resultante de la sobrecarga de volumen y presión. El diagnóstico es posible desde antes del nacimiento mediante la ecografía fetal entre las semanas 16 a 18 de la gestación, período en que los defectos cardíacos pueden detectarse usando una proyección de 4 cámaras en la ecografía bidimensional, que se puede apoyar de otras proyecciones con la técnica Doppler color para llegar a un diagnóstico morfológico y funcional específico.

Las características que suelen encontrarse en la ecografía fetal son generalmente, la ausencia de las cuatro cavidades en el corte transversal del tórax observándose un solo ventrículo con tres segmentos, una sola conexión auriculoventricular, con una única válvula y atresia de un aparato derecho e izquierdo, el tamaño del corazón suele ser normal y en ocasiones se observa una cámara accesoria 1. El rastreo ecográfico prenatal no fue eficaz en este caso, ya que los reportes no mostraban patologías, por lo que es recomendable enfatizar acerca de la importancia del papel del servicio de ecografía en la etapa prenatal.

El tratamiento de los pacientes con corazón univentricular es generalmente quirúrgico, siendo uno de sus propósitos principales la atenuación del impacto de la sobrecarga crónica de volumen que influye en la dilatación del ventrículo, hipertrofia y empeoramiento de la función sistólica 8. El manejo quirúrgico puede realizarse de dos formas, mediante cirugías seriadas de univentricularización, en ocasiones 2 o 3, y por otro lado mediante el trasplante cardíaco para restituir la circulación biventricular 1, lo cual no fue posible realizar en este paciente debido a la falta de capacidad resolutiva del hospital en que se encontraba inicialmente.

Es importante destacar que el diagnóstico en la etapa fetal mejora notablemente la supervivencia del paciente ya que permite una planificación adecuada del parto en un centro hospitalario especializado en cirugía cardíaca donde se pueda resolver el defecto lo más pronto posible tras el nacimiento 7. El porcentaje de pacientes que fallece a mediano y largo plazo después del tratamiento quirúrgico es aproximadamente el 20%1. Desafortunadamente en este caso no se tuvo la oportunidad de que el paciente sea atendido a tiempo en una unidad hospitalaria con la capacidad necesaria para el manejo de un caso de tal complejidad, debido a que el parto se efectuó en las condiciones habituales sin la sospecha de que el recién nacido requeriría atención especializada, lo cual se pudo prevenir con el diagnóstico oportuno.

CONCLUSIONES

El ventrículo único es una malformación cardíaca congénita en la que existe una sobrecarga permanente del mismo que da como resultado insuficiencia cardíaca, siendo posible su tratamiento quirúrgico en la etapa neonatal con buenas posibilidades de supervivencia, sin embargo, es muy importante el diagnóstico precoz para mejorar las probabilidades de éxito, para lo cual la realización de ecografías prenatales de calidad es fundamental.

ANEXOS

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Figura 4

BIBLIOGRAFÍA

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