Chiari tipo 1 en niños

Autora

Ana María Vijande Castrillón

Coautoras

• Raquel Rodil Rodríguez
• Montserrat Barrera Cotarelo

Definición y situación anatómica

Dentro de nuestro cráneo tenemos dos grandes motores, uno es el cerebro y otro es el cerebelo; este está situado detrás y es la parte del encéfalo que controla los movimientos de coordinación y movimientos musculares, está conectado con la médula espinal y es de suma importancia para las funciones humanas. Su conexión con la medula espinal se hace a través de un orificio llamado FORAMEN MAGNUM.

La malformación de CHIARI consiste en un desarrollo incompleto de la base del cráneo donde el cerebelo no tiene el espacio necesario, se produce en la fase embrionaria del periodo de gestación, aquí el cráneo que tiene un tamaño anormalmente pequeño empuja el cerebelo hacia esta dirección, donde esta masa cerebral se introduce en el canal de la medula ósea, esto provoca que las funciones cerebelosas se vean comprometidas.

Tipos

Hoy en día, tras las investigaciones médicas con pruebas de imagen, TAC, resonancia, etc, se han clasificado tres tipos, se basan en la cantidad de masa que se desplaza por el canal medular y de la clínica que acompaña este suceso, anomalías en la columna etc… Las malformaciones asociadas al CHIARI tipo 2 y tipo 3, se manifiestan al nacer y en edades más tempranas. Esta afección tiene un componente genético. Nosotros nos centraremos en el CHIARI TIPO 1

Signos y síntomas

• Doler musculares, cuello, cabeza, oculares.
• Problemas de visión
• Problemas de coordinación
• Problemas de equilibrio, mareos
• Disfagias

En algunos casos más graves pueden aparecer síntomas como los que se describen a continuación que ya tiene un compromiso vital más significativo, y que pasamos a explicar brevemente.

• HIDROCEFALIA: acumulación d liquido en el cerebro lo que produce su hinchazón y deformidad, provocando problemas de salud, que han de tratarse por sus posibles complicaciones y por comprometer la vida en casos más graves si no se actúa a tiempo.
• ESPINA BÍFIDA: el canal medular y la columna no se cierran correctamente en el nacimiento, de origen congénito, esto produce una deformidad que es visible en la zona de la espalda, siendo más habitual este tipo de malformaciones a nivel de zona lumbar y sacra. Esto produce parálisis y problemas en las extremidades.
• SIRINGOMIELIA: existen cavidades dentro del canal de la medula. Esto produce que existan complicaciones poco previsibles en el transcurso de este síndrome que es crónico, esto hace que a medida que progresa se vayan manifestando diferentes patologías relacionadas con la medula espinal y lo que ello significa a nivel físico.

Cierto es que muchos niños, aun estando diagnosticados de CHIARI, no llegan a manifestar ningún síntoma, pero existe un porcentaje que, si sufre esta malformación que suelen aparecer en la infancia tardía e incluso ya en muchos casos, en la adolescencia.

Tratamiento

El tratamiento en una primera fase con un tratamiento médico a base de pastillas que pueden controlar los problemas de salud que puedan ir surgiendo, básicamente el dolor, la segunda opción es quirúrgica y se reserva para aquellos pacientes con sintomatología severa que no ha podido revertirse con medicación o donde los tratamientos no han dado resultado. Si además del dolor existen otros problemas de índole neurológica como, mareos, parestesias, perdidas de equilibrio etc, es más probable que este tipo de intervenciones quirúrgicas sean de ayuda. Aunque existen pacientes que no son candidatos por sus otras patologías asociadas o porque después de estudiar su caso no se prevé un éxito tras la cirugía.

Sintomatología ocular

• Visión doble o diplopia, lo que conlleva a una disminución de la agudeza visual, y pérdida de visión con alteraciones campimétricas, lo cual produce en ocasiones visión borrosa.
• Inflamaciones en el nervio óptico, lo que produce edema.
• Nistagmo
• Cegueras transitorias producidas por alteraciones en el nervio óptico, así como intolerancias a la luz.
• En ocasiones se produce parálisis de los músculos oculomotores, esto es porque hay un atrapamiento o presión en dicho músculo produciendo una reducción del movimiento en su rotación del globo ocular en la dirección que está paralizado el músculo.

Palabras clave

• CHIARI
• MALFORMACIÓN
• CEREBELO
• VISIÓN
• NISTAGMO
• DIPLOPIA
• DOLOR

Conclusiones

El síndrome de CHIARI TIPO 1, suele tener una afectación ocular en el 75% de los casos diagnosticados en alguna de sus tres tipos, a día de hoy se sigue estudiando acerca de este síndrome, los estudios neurocientíficos buscan la causa de la enfermedad, aunque existen muchas teorías acerca de las causas y la fisiopatogenia que afecta a estos pacientes aún no hay un consenso claro, tanto en su origen, tratamiento, manera de abordar cada complicación que va surgiendo.

Con los avances de la ciencia en el campo de la imagen, la RMN, es la elección por aportar al diagnóstico imágenes precisas y poder clasificar con precisión el estadio del síndrome, así como la afectación de los tejidos adyacentes y poder con ello aportar claridad al diagnóstico y tratamiento bien sea quirúrgico o no.

Bibliografía

• Kidshealth.org
• Wikipedia
• Medlineplus
• Mayoclinic.org
• Femacpa.com