Reporte de caso clínico. Pseudotumor inflamatorio orbitario

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 1–Enero 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº1: 263.2

Autor principal (primer firmante): Alexandra Berrazueta

Fecha recepción: 21 de enero, 2023     

Fecha aceptación: 26 de enero, 2023

Ref.: Ocronos. 2023;6(1) 263.2

Alexandra Berrazueta ¹, Nataly Prado ², Carina Contreras ², Angie Loaiza ², Carolina Lizarzaburu ²,

1. Especialista en Cirugía Plástica y Reconstructiva, Hospital Militar N°1, Gran Colombia y Queseras del medio, Quito 170112, Ecuador
2. Médico Residente de Cirugía Plástica y Reconstructiva, Hospital Militar N°1, Gran Colombia y Queseras del medio, Quito 170112, Ecuador

Resumen

Introducción: El pseudotumor orbitario es todo proceso inflamatorio orbitario inespecífico idiopático que se caracteriza por presentar un infiltrado linfoide pleomorfo con fibrosis en grado variable. Es la tercera patología orbitaria más común a continuación de la enfermedad de graves y enfermedades linfoproliferativas. (1) La edad media de presentación es en la cuarta década de vida (3), tiene predilección por el sexo femenino, no tiene asociación racial ni familiar, (1) suele ser unilateral sin embargo el 25% de los casos pueden ser bilateral (4).

La clínica del pseudotumor orbitario es de una masa palpable, proptosis, edema, eritema, ptosis, congestión, disminución de los movimientos oculares y de la agudez visual. (4) Para su diagnóstico se puede realizar TAC ya que este es un método altamente específico para diagnosticar esta patología, adicionalmente se puede realizar biopsia directamente del tejido afectado en el que se evidenciara histológicamente células polimorfonucleares y fibrosis con una matriz de tejido de granulación, eosinófilos, células plasmáticas, histiocitos, folículos linfoides con centros germinales y linfocitos.(1) Tiene una excelente respuesta a la terapia esteroidea que se puede observar a las doce horas de iniciada la misma. (1)

Caso clínico: Paciente masculino de 62 años, con antecedentes patológicos personales y quirúrgicos de importancia acude a consulta médica por presentar edema de parpado superior derecho de 5 años de evolución y de parpado superior izquierdo de 4 años de evolución, se realizó TAC de cráneo en el que se evidencia engrosamiento de tejido partes blandas extraconal periorbitario lateral, superior, ambas orbitas con leve incremento de densidad ligeramente heterogéneo proptosis bilateral con protrusión de hasta 23mm a relacionar con proceso linfoproliferativo conocido, impresiona densidad similar a la descrita que ocupa parcialmente los senos paranasales maxilares, etmoidales, esfenoidales y frontal, a descartar proceso inflamatorio, se realizó biopsia acompañada de reconstrucción por blefaroplastia diagnostica con la cual se corrobora el resultado de un pseudo tumor orbitario, el cual tuvo una excelente respuesta a la terapia con corticoides.

Conclusiones: El pseudotumor orbitario es un reto diagnóstico y terapéutico ya que puede involucrar varias estructuras orbitarias, para un diagnóstico certero se debe realizar una adecuada evolución clínica, en conjunto con los estudios imagenológicos e histopatológicos, el uso de corticoides es el tratamiento de elección para esta patología.

 Palabras clave: pseudotumor orbitario, blefaroplastia diagnostica, idiopático.

Abstract

Orbital pseudotumor is any idiopathic nonspecific orbital inflammatory process that is characterized by presenting a pleomorphic lymphoid infiltrate with fibrosis to a variable degree. It is the third most common orbital pathology after Graves’ disease and lymphoproliferative diseases. (1) The average age of presentation is 48 years (3), it has a predilection for the female sex, it has no racial or family association, (1) it is usually unilateral, however 25% of the cases can be bilateral. (4) The clinic of the orbital pseudotumor is a palpable mass, proptosis, edema, erythema, ptosis, congestion, decreased eye movements and visual acuity. (4), for its diagnosis a CT scan can be performed since this is a highly specific method to diagnose this pathology, additionally a biopsy can be performed directly from the affected tissue in which histologically evidenced polymorphonuclear cells and fibrosis with a tissue matrix of granulation, eosinophils, plasma cells, histiocytes, lymphoid follicles with germinal centers, and lymphocytes. (1) It has an excellent response to steroid therapy that can be observed twelve hours after it started. (1)

Clinical case: A 62-year-old male patient, with an important personal and surgical pathological history, went to a medical consultation for presenting edema of the upper right eyelid of 5 years of evolution and of the upper left eyelid of 4 years of evolution. in which there is evidence of extraconal soft tissue thickening, lateral periorbital, superior, both orbits with a slight increase in density, slightly heterogeneous, bilateral proptosis with protrusion of up to 23mm to be related to a known lymphoproliferative process, impressive density similar to that described that partially occupies the paranasal sinuses maxillary, ethmoid, sphenoid and frontal, to rule out an inflammatory process, a diagnostic blepharoplasty is performed, which corroborates the result of an orbital pseudotumor, which had an excellent response to corticosteroid therapy. Conclusions: The orbital pseudotumor is a diagnostic and therapeutic challenge since it can involve several orbital structures, for an accurate diagnosis an adequate clinical evolution must be carried out, together with imaging and histopathological studies, the use of corticosteroids is the treatment of choice for this pathology.

Key words: orbital pseudotumor, diagnostic blepharoplasty, idiopathic.

Introducción

El pseudotumor inflamatorio también llamado enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática, es un trastorno poco frecuente caracterizado por lesiones inflamatorias de etiología desconocida, no es neoplásica ni infecciosa; aunque se cree que es desencadenado por un proceso inmunológico que aún no es evidenciado. (2) (5)

Fue descrita en 1905 como una masa neoplásica, pero histológicamente notaron que se trataba de un proceso inflamatorio. (1)

Se define pseudotumor a todo proceso orbitario inflamatorio inespecífico idiopático benigno que abarca cualquier parte blanda de la órbita y se caracteriza por presentar infiltrado linfoide pleomorfo con fibrosis (5)

Es un trastorno raro, presentándose a partir de la cuarta década de la vida de rápida progresión, alrededor de 6-8 meses. Se considera la tercera patología orbitaria más común a continuación de la enfermedad de Graves y enfermedades linfoproliferativas, representando entre el 5-8% de todas las masas orbitarias (6), cuya manifestación suele ser unilateral en el 90% de los casos reportados hasta la actualidad. Sin embargo, en pacientes pediátricos es más frecuente que en el adulto, se presenta de forma bilateral, teniendo prevalencia en el sexo femenino. (2)(5)

Las manifestaciones clínicas más frecuentes es la proptosis, edema palpebral, perdida de la agudeza visual y diplopía. (3) Además, el compromiso inflamatorio de las partes blandas de la órbita puede acompañarse de miositis, dacrioadenitis, escleritis, eritema, edema y dolor. (5)

La patología del pseudotumor inflamatorio orbitario se caracteriza por presentar infiltrado inflamatorio celular pleomórfico y fibrosis con matriz de tejido de granulación, eosinófilos, células plasmáticas, polimorfos nucleares, folículos linfoides con centros germinales y linfocitos; algunas muestras pueden presentar áreas de vasculitis arteriolar. (2)(5)

Para su diagnóstico debemos descartar enfermedades sistémicas inflamatorias, infecciosas, neoplásicas, congénitas, traumáticas o cuerpos extraños. (5)

El propósito de esta presentación fue dar a conocer un cuadro poco frecuente, del que si no se hace el diagnóstico precoz puede presentar daños severos en la función visual.

Caso Clínico

Paciente masculino de 62 años, con antecedentes patológicos personales de sinusitis crónica diagnosticada en el 2017, EPOC e hipotiroidismo diagnosticado en el 2020, asma y trastorno orbitario diagnosticada el 2021. Antecedentes Quirúrgicos: cirugía de malar izquierdo en el 2015 por fractura de arco cigomático, hernioplastia inguinal derecha, y toma de biopsia en lesiones de orbita.

Acude a consulta médica por presentar edema de parpado superior derecho de 5 años de evolución y de parpado superior izquierdo de 4 años de evolución (Foto 1,2), que dificultan la visión, sin otros síntomas acompañantes. Al examen físico: Edema palpebral bilateral no se palpan nodulaciones. (Foto 3, 4) No se palpan adenopatías en cuello ni ingles. Presencia de adenopatía axilar izquierda menor de 1 cm, móvil, elástica. tórax: simétrico. pulmones: murmullo vesicular conservado, corazón: ruidos cardiacos rítmicos. abdomen: suave, depresible, no doloroso a la palpación, ruidos hidroaéreos presentes. extremidades: simétricas, no edemas.

Valorado en junio del 2022 por reumatología quienes indican que no presenta signos sugestivos de colagenopatías, perfil de autoanticuerpos negativo, sin evidencia de enfermedad reumatológica por lo que deciden el alta y sugieren seguimiento por dermatología y hematología.

En junio del 2022 tiene su primera consulta médica por hematología con diagnostico presuntivo de pseudolinfoma fenotipo B, negativo para malignidad, quienes indican que al ser un hallazgo no maligno no requiere seguimiento por su especialidad.

En septiembre del 2022 dermatología indica que el cuadro clínico no es concordante con el diagnostico establecido, se realiza TAC de cráneo donde se evidencia engrosamiento de tejido partes blandas extraconal periorbitario lateral, superior ambas orbitas con leve incremento de densidad ligeramente heterogéneo proptosis bilateral con protrusión de hasta 23 mm a relacionar con proceso linfoproliferativo conocido, impresiona densidad similar a la descrita que ocupa parcialmente los senos paranasales maxilares, etmoidales, esfenoidales y frontal, a descartar proceso inflamatorio. (Foto 5, 6)

Solicitan valoración por la especialidad de cirugía plástica quienes deciden realizar una blefaroplastia diagnostica (Foto 7,8) con resultado tras quirúrgico por congelación positivo para malignidad, por lo que se reinterconsulta a hematología quienes deciden el ingreso del paciente para inicio de prefase de tratamiento con corticoterapia con dexametasona 40 mg IV cada día 4/4, además de toma de biopsia de medula ósea, en contexto de probable linfoma MALT. realizan interconsulta al servicio de gastroenterología para hacer estudios endoscópicos los cuales indican candidiasis esofágica por lo que inician fluconazol.

Durante su estancia hospitalaria realizan exámenes actualizados (Cuadro N°1) con resultado de inmunohistoquímica en el que se evidencia pseudo-tumor orbitario, y se descarta una neoplasia maligna que tuvo una adecuada respuesta al tratamiento con corticoides manteniéndose con prednisona 60mg VO cada día con lo cual se obtuvo una significativa mejoría clínica (Foto 9)

Anexos – Reporte de caso clínico. Pseudotumor inflamatorio orbitario.pdf

CUADRO N°1 – EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

30/11/2022: ANA NEG, ANTI-DNA NEG, C3 65, C4 10, IGG 671, IGA 143, IGM 65, KAPPA 555, LAMBDA 219, IGE 250, TORCH NEG, BETA 2 MICRO 0.81

09/11/2022: pantomografías: cuello: no se observan adenopatías cervicales, tórax: presencia de ganglios pretraqueales incrementados de tamaño con 17 mm de diámetro corto con escaso realce tras la administración de medio de contraste endovenoso. Presencia de ganglio parahiliar derecho, R10 redondeado que mide 21.1 mm. Presencia de ganglios redondeados con alteración de su morfología a nivel axilar izquierdo asocia cambios inflamatorios de grasa adyacente miden 10 mm de diámetro corto.

Abdomen: estructuras de características normales sin presencia de adenomegalias.

Pelvis: cambios osteodegenerativos a nivel de columna lumbar se identifica anterolistesis a nivel L2-L3 con disminución del espacio intersomático y signos de esclerosis de las superficies articulares.

27/10/2022: Coombs directo positivo +, B2 microglobulina: 1.35, ANA: negativo, C3:70 C4: 14, toxoplasma, Epstein Barr, CMV: IGM: negativo

Biopsia parpados superiores: reporte: sospechoso de positivo para malignidad//población linfoide atípica BCL2: positivo BCL6: negativo CD4: positivo zona periférica

CD5: positivo ciclina D1: negativo conclusión: se necesita ampliar panel de inmunohistoquímica: CD20, CD79, CD21 CD5. //no se descarta linfoma de MALT

Discusión

El caso clínico previamente descrito correspondió a un pseudotumor inflamatorio de la órbita.

Esta entidad presenta una clínica variable, la forma de presentación más frecuente es el compromiso orbitario unilateral en el 90% de los casos, (5) aunque también puede ser bilateral como en el caso de nuestro paciente.

La gama de características clínicas, radiológicas y patológicas de esta enfermedad es muy variable, desde un proceso difuso hasta una enfermedad focal, que puede afectar cualquier tejido presente en la órbita, como glándula lagrimal (dacrioadenitis), músculos extrínsecos del ojo (miositis), la cápsula de Tenon (tenonitis) y menos frecuentemente de los vasos (vasculitis), grasa orbitaria o de los nervios orbitarios (neuritis); (7) varia desde una lesión como efecto de masa que provoca proptosis, alteraciones en la motilidad ocular, diplopía y compresión del nervio óptico; y como inflamación orbitaria se asocia a dolor periocular, ojo rojo, edema, quemosis y hasta pérdida de visión; que en el caso del paciente se manifiesta de manera inflamatoria palpebral, además puede evolucionar en cuestión de días (forma aguda), a semanas (forma subaguda), y puede extenderse por meses (forma crónica), como se evidencio en esta presentación (7)y con formas de presentación histopatología (clásica, granulomatosa, esclerosante o inespecífica) (8)

El curso clínico sigue uno de los tres patrones siguientes:

1. Existir remisión espontánea sin secuelas tras varias semanas de presencia de la enfermedad
2. Existir episodios intermitentes prolongados de actividad sin remisión eventual
3. Puede aparecer inflamación prolongada grave, con fibrosis progresiva de los tejidos orbitarios, dando lugar a la aparición de “órbita congelada”, presentándose en un porcentaje menor. (9)

Por la infinidad y diversidad de etiologías, el pseudotumor inflamatorio de la órbita, es de gran complejidad para su diagnóstico, tiene un comportamiento inespecífico, siendo el estudio histopatológico y con imágenes necesarios para su diagnóstico, como es el caso de nuestro paciente que presenta estudios histopatológicos compatibles con esta entidad. (7)

El pseudotumor orbitario es un dilema diagnóstico clínico radiológico ya que es una patología de comportamiento inespecífico y simula varias enfermedades, su diagnóstico se lo puede realizar por exclusión con ayuda de la TAC orbitaria porque nos permite descartar otras patologías. (1)

En cuanto al tratamiento se puede realizar observación en casos leves, valorando el uso de los antiinflamatorios no esteroideos. Los corticoides sistémicos, en dosis de 1-1,5 mg/Kg de peso/día, se utiliza sólo después de la confirmación diagnóstica con la cual se ha evidenciado muy buenos resultados, en caso no presentar adecuada respuesta, la radioterapia ha mostrado remisiones a largo plazo, sin embargo, también se debería sospechar de un proceso maligno, por lo cual es importante realizar biopsia del tejido afectado para confirmar el diagnostico. (9)(3)

La falta de respuesta en algunos casos ha dado opciones al uso de terapias inmunosupresoras e inmunomoduladoras, además de la radioterapia y la cirugía. (8)

Conclusiones

• La Enfermedad Inflamatoria Orbitaria Idiopática supone un reto diagnóstico y terapéutico en oftalmología porque puede involucrar varias estructuras orbitarias, con varias presentaciones clínicas.
• Para realizar un correcto diagnóstico de la Enfermedad Inflamatoria Orbitaria Idiopática se debe realizar una adecuada evaluación clínica, en conjunto con los estudios imagenológicos e histopatológicos.
• Los corticoides son la terapéutica de elección en el pseudotumor inflamatorio de la órbita.

Conflicto de interés:

Los autores declaramos no tener ningún conflicto de interés personal, financiero, intelectual, económico y de interés corporativo.

Financiación:

Autofinanciado

Agradecimientos:

Agradecemos al servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital de Especialidades Fuerzas Armadas N°1 Quito, por permitirnos el acceso a la información para llevar a cabo el presente reporte de caso.

Bibliografía

1. Dra. Narváez, Dr. Martin, Pseudotumor orbitario, un diagnóstico difícil. Correlación clínica, radiológica y patológica. anales de Radiología México 2009;257–63.
2. González, Piñero, Arguelles, González, Reyes, Pseudotumor orbitario: un dilema diagnóstico, ARCH SOC OFTAL, 2000, 11:83-86.
3. C. Lacambra Calvet, Pseudotumor orbitario que debuta como edema palpebral bilateral, servicio de Medicina Interna. Hospital Severo Ochoa. Laganes Madrid, Vol. 18, N7, 2001.
4. Pamela Maroto Jiménez, pseudotumor de orbita: reporte de caso en el hospital San Rafael de Alajuela, revista médica de Costa Rica y Centroamérica (614) 41-44, 2015.
5. Rueda CN, Salazar-quiñones L. Enfermedad inflamatoria idiopática Pseudotumor.
6. Milanes, Molina, Yanes, Enfermedad Inflamatoria Orbitaria Idiopatica. Presentación de un Caso, (citado el 19/01/2023), disponible en: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. Presentación de un caso (redalyc.org)
7. Rodríguez, Peña, Gutiérrez, Pseudotumor inflamatorio de la órbita. Presentación de un Caso. Invest Medicoquir. 2018 (Enero – Junio); 10(1):160-166
8. R. Rachwani, F. Zamorano, C. Rocha de Lossada, Enfermedad Inflamatoria orbitaria Idiopatica, Volumen 97, Febrero 2022, páginas: 89-99, citado el (19/01/2022), disponible en: Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática – ScienceDirect
9. Sorribas, Campos, Enfermedad Inflamatoria Orbitaria Idiopatica, o pseudotumor inflamatorio. Su diagnóstico diferencial, oftalmología – Vol 34: pp 491 – 494.