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RESUMEN
Se presenta el caso de un niño nacido con hidrocefalia asociada a una espina bífida debido la malformación de Arnold-Chiari (de tipo II) en la que parte del cerebelo y el cuarto ventrículo se extienden hacia abajo a través de la apertura en la base del cráneo, bloqueando el flujo del cuarto ventrículo. En esta investigación, se establecen las necesidades manifestadas por el paciente, así como las pautas de actuación a seguir en su tratamiento.
Autor: Cristian García Álvarez. Graduado en Educación Primaria con mención en Necesidades Específicas de Apoyo Educativo por la Universidad de Murcia.
PALABRAS CLAVE: Hidrocefalia; espina bífida; malformación de Arnold-Chiari; líquido cefalorraquídeo.
INTRODUCCIÓN DEL CASO CLÍNICO
Varón nacido en marzo de 2012 al que le es diagnosticado, cuando todavía está en el útero de su madre, una complicación en la espina bífida acompañada por la presencia de una hidrocefalia grave que llena su cabeza de líquido cefalorraquídeo (en adelante LCR), impidiendo que su cerebro se desarrolle y quede reducido a una delgada capa de tejido alrededor del cráneo.
La hidrocefalia mata cerca del 98% de su tejido cerebral. A pesar de ello, el neonato se desarrolla con solo el 2% de funcionamiento cerebral, aun cuando los médicos no le dan ni siquiera un año de vida. Muy poco después de nacer, es sometido a una doble operación: una para cerrar la herida abierta en su espalda (a causa de la espina bífida) y otra para implantarle una válvula que drenara el exceso de líquido en su cerebro.
Si bien la primera es realizada sin complicaciones (Véase Figura 1), no sucede lo mismo con la segunda. Sus padres tienen que realizar cinco viajes de emergencia al hospital debido a que el paciente desarrolla una infección en su fluido cerebral provocada por la bacteria enterococcus faecalis. Los antibióticos que le suministran no funcionan porque los ventrículos cerebrales del pequeño se encuentran bloqueados. En consecuencia, los cirujanos deciden que es necesario reemplazar la válvula de drenaje. Para ello, realizan un drenaje manual diario de extracción durante siete semanas (hasta que llega la válvula de reemplazo) donde se toman hasta 40 ml de su fontanela todos los días. Finalmente, le colocan el nuevo shunt que deriva el exceso de líquido cefalorraquídeo hacia su abdomen.
Con el tiempo, el cerebro del niño ocupa el espacio que deja el líquido retirado. A los tres años de edad, su cerebro se expande hasta alcanzar el 80% de un cerebro normal. Sin embargo, la espina bífida deriva en una parálisis de pecho hacia abajo, por lo que el paciente debe comenzar a usar silla de ruedas. Según su testimonio, los padres del niño se turnan para estimular cognitivamente el cerebro del pequeño. Gracias a este esfuerzo conjunto, está aprendiendo a leer y escribir. Tras una serie de operaciones en sus caderas, incluso se contempla la posibilidad de que pueda caminar. En la Figura 2 se puede observar, a la izquierda, el cerebro del paciente en los primeros días de su nacimiento, lleno de fluido (en negro) y, a la derecha, su estado actual, el cual está casi completamente en funcionamiento.
IDENTIFICACIÓN DE LOS RASGOS Y CARACTERÍSTICAS
Antes de describir las características de la hidrocefalia, es necesario definir qué es exactamente para poder llegar a comprenderla. Martínez, Cascales, Soto y García (2016) realizan una buena definición:
La hidrocefalia consiste en la acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular debido a un desequilibrio entre sus tasas de producción y de absorción. […] En casos graves el cráneo puede alcanzar hasta el triple de su tamaño normal (p. 289).
A nivel clínico, la persona con hidrocefalia llama la atención por la desproporción entre el tamaño del cráneo y el de la cara. Los rasgos más llamativos son:
La frente y la cabeza están muy globulosas, con la piel estirada y fina; las fontanelas son muy grandes y muestran una tensión aumentada […]; las venas pericraneales hacen relieve y puede seguirse todo su recorrido; a veces las orejas resultan desplazadas hacia abajo y hacia afuera; las órbitas de los ojos pueden estar comprimidas de arriba-abajo […]; los ojos adoptan una posición en “puesta de sol” […]; la cara parece de un tamaño desproporcionadamente pequeño en comparación con la región cefálica […]; a veces existen nistagmos espontáneos y falta de atención hacia el medio externo. (Martínez et al., 2016, p. 290).
A nivel conductual en el neonato y lactante, el trastorno puede ocasionar tanto nerviosismo, irritabilidad y llanto, como pacifismo y estado de somnolencia sin que el niño apenas se mueva. Como signos clínicos más llamativos tendríamos:
Evidente retraso psicomotor, vómitos bruscos, atrofia papilar, aumento en la intensidad de los reflejos miotáticos (propios del músculo) y respuesta desmesurada de los nociceptivos (ante estímulos dolorosos); en algunos casos existe obesidad y, en otros, caquexia, por la alteración del hipotálamo, que ocasiona alteración en la conducta alimenticia (Martínez et al., 2016, pp. 290-291).
En la Figura 3 se puede apreciar cómo, al momento de nacer, el niño presenta un cráneo bastante amplio, con pequeñas venas en relieve y la cara mucho más pequeña en comparación con su región cefálica.
ESTABLECIMIENTO DE LAS NECESIDADES QUE PRESENTA
De acuerdo con Hydrocephalus Association (2009), actualmente:
La hidrocefalia es tratada por un procedimiento quirúrgico realizado por un neurocirujano en el que un tubo unido a una válvula llamado shunt o derivación es colocado en el cuerpo del niño. La derivación canaliza el paso del líquido alejándolo del cerebro o médula espinal a otra parte del cuerpo, donde el líquido es llevado al torrente sanguíneo (p.1).
En la mayoría de los casos, el procedimiento controla con éxito la hidrocefalia, pero no la cura. Excepto en raros casos, la hidrocefalia es una enfermedad de por vida. Y, como en enfermedades de largo plazo, pueden ocurrir complicaciones a las cuales los padres deberán estar atentos.
Hay diversos tipos de shunt. En concreto, el paciente de este caso clínico necesita tener una derivación ventrículo-peritoneal (Véase Figura 4), la cual, según dice Hydrocephalus Association (2009):
Desvía el líquido cefalorraquídeo de los ventrículos hacia la cavidad peritoneal, el espacio en el abdomen donde se encuentran nuestros órganos digestivos. La punta del catéter peritoneal descansa en esta cavidad cerca del doblez del intestino, pero no adentro. El líquido cefalorraquídeo desviado a esta área es reabsorbido en el torrente sanguíneo a través de muchos pequeños vasos sanguíneos dentro del recubrimiento interno (peritoneo) del abdomen (p. 19).
Como se ha visto anteriormente, el paciente estudiado también necesita ir en silla de ruedas o en aparatos homologados que ayuden a ejercitar su movilidad debido a la espina bífida que padece (Véase Figura 5 y 6). Sus padres explican que, durante los primeros meses de vida del pequeño, un fisioterapeuta tenía que hacerle unos cinco o siete masajes al día y también tomaba un par de sesiones de natación e hidroterapia varias veces a la semana.
ENUMERACIÓN DE LAS PAUTAS DE ACTUACIÓN
En líneas generales, cuando se ha colocado con éxito un sistema de drenaje, normalmente debe ser mantenido durante toda la vida del paciente. El crecimiento de la cabeza, del cuello y del tórax hacen necesarias las revisiones repetidas del dispositivo durante la primera infancia. Igualmente, se hace necesaria una supervisión médica cuidadosa para la detección precoz de alteraciones del funcionamiento del dispositivo. Por tanto, una buena intervención consistirá en vigilar el buen funcionamiento del shunt.
Los síntomas que indican que una válvula no funciona correctamente son, según Fernández y Pelegrín (s.f.): “en niños pequeños: crecimiento excesivo de la cabeza; presión en la fontanela; irritabilidad; rechazo del alimento; vómito. En niños mayores: dolor de cabeza, vómito, somnolencia” (p. 16).
Según Hydrocephalus Association (2009):
Muchos niños con hidrocefalia tienen inteligencia, desarrollo físico y coordinación normales, pero pueden ser más lentos en adquirir ciertas habilidades como coordinación vista-mano y en aprender a caminar. El buscar a un psicólogo pediatra especializado puede ayudar a darle a su niño el mayor alcance a su desarrollo físico, intelectual, emotivo y social (p. 37).
En cuanto a su desarrollo cognitivo, un informe de resultados realizado en Madrid en 2004 comparte el diagnóstico anterior, diciendo que quienes tienen hidrocefalia:
Los demás los perciben como niños despistados […] que tardan en responder y seguir una conversación. Pero, en todo caso, son niños que entran dentro de parámetros de la normalidad. Se calcula que la mitad tiene una inteligencia normal y el resto una minusvalía ligera (p. 22).
Por todo ello, las pautas de actuación a seguir para el paciente seleccionado podrán ser las siguientes:
- Vigilar el buen funcionamiento de su válvula mediante revisiones médicas.
- Estimularle motrizmente con aparatos que sirvan para ejercitar el movimiento de piernas (pues se ha indicado que tiene retraso psicomotor).
- Buscar a un psicólogo pediatra especializado que oriente al pequeño y a su familia.
- Continuar con los ejercicios de natación e hidroterapia.
- Ofrecerle apoyos en la escuela para estar al nivel de los demás niños.
CONCLUSIONES
No cabe duda de que el tratamiento y manejo de pacientes con hidrocefalia ha sido una de las mayores contribuciones a la neurociencia moderna de estos últimos años. Sin embargo, aún continúan existiendo profusas complicaciones a la hora de tratar estos casos, pues el flujo del líquido cefalorraquídeo en el periodo embrionario y fetal resulta prácticamente desconocido. Sería necesario, pues, realizar más investigaciones que profundicen en el conocimiento de la producción, reabsorción y circulación del líquido cefalorraquídeo durante la vida intrauterina, para así poder llegar a comprender adecuadamente esta fisiopatología.
FIGURAS
Figura 1. Resultado de la operación de la espina bífida.
Figura 2. Comparativa de la evolución del cerebro del paciente.
Figura 3. Apreciación del amplio tamaño de la frente y cabeza del paciente.
Figura 4. Esquema de la derivación.
Figura 5. Paciente en silla de ruedas.
Figura 6. Paciente en aparato homologado para ejercitar la movilidad.
Anexos – Caso clínico. Estudio de las necesidades y pautas de actuación. Hidrocefalia
Anexos – Caso clínico. Estudio de las necesidades y pautas de actuación. Hidrocefalia
REFERENCIAS
Fernández, M. y Pelegrín, A. (s.f.). Necesidades educativas especiales del alumnado con discapacidad física. Dirección General de Promoción Educativa e Innovación. Consejería de Educación, Ciencia e Investigación. Murcia.
Hydrocephalus Association (2009). Sobre la hidrocefalia. Un libro para los padres. San Francisco: Hydrocephalus Association. En https://goo.gl/qXiRXQ
Instituto de Migraciones y Servicios Sociales (2004). Situación, necesidades y demandas de personas con espina bífida e hidrocefalia. Madrid. En https://goo.gl/Y62xnZ
Martínez, M., Cascales, A., Soto, G. y Alberto, F. (2016). Biopatología de la discapacidad. Estudio de causas que dan origen a necesidades específicas de apoyo educativo. Murcia: Servicio de publicaciones de la Universidad de Murcia.