Caso clínico de la Enfermedad de Batten basado en un plan de cuidados dinámico

Centro sociosanitario “José López Barneo»

Autora: Cristina Guerrero Martínez

Coautor: Jesús Alberto Jara Arias

Índice

• INTRODUCCIÓN Y PALABRAS CLAVE
• PRESENTACIÓN DEL CASO
• VALORACIÓN GENERAL: DATOS DE LA RESIDENTE
• VALORACIÓN FOCALIZADA
• DIAGNÓSTICOS ENFERMEROS
• PLANIFICACIÓN
• EJECUCIÓN DEL PLAN DE CUIDADOS
• EVALUACIÓN
• INFORME DE CONTINUIDAD DE CUIDADOS
• BIBLIOGRAFÍA
• ANEXOS

Introducción

La enfermedad de Batten es un trastorno genético y mortal del sistema nervioso. Fue descrita por primera vez en 1903 por un pediatra inglés, del que recibió su nombre. Conocida además como enfermedad de Spielmeyer-Vogt-Sjögren-Batten, se considera el tipo más frecuente dentro de un grupo de trastornos llamados ceroidolipofuscinosis neuronales, y constituye la forma juvenil de este grupo.

Dentro de las ceroidolipofuscinosis neuronales, se incluyen 3 tipos principales: 2 formas que debutan al inicio de la niñez, y una tercera, muy infrecuente, en la edad adulta. La sintomatología de las 3 formas es similar a la enfermedad de Batten, pero los síntomas se hacen evidentes a edades diferentes, y su evolución difiere entre las mismas y la enfermedad de Batten.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Batten, estimulación sensorial, terapias alternativas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Focalizando el interés hacia la enfermedad de Batten, se caracteriza por debutar en la niñez, entre los 5 y 10 años, cuando los padres o el profesional sanitario detectan que un niño, anteriormente normal, empieza a manifestar convulsiones o problemas en la visión. En ocasiones, los signos iniciales son leves, como cambios en la personalidad y la conducta, retraso en el aprendizaje, torpeza o tropiezos al caminar.

Con el paso del tiempo, los niños afectados sufren incapacidades mentales, convulsiones más graves y pérdida progresiva de la vista y la motricidad. Es frecuente que queden ciegos y encamados. Tiene una esperanza de vida muy baja, llegando a ser mortal al final de la adolescencia o al llegar a los 20 años.

ETIOLOGÍA

La sintomatología se ha asociado con una acumulación tisular de unas sustancias llamadas lipofucinos (lipopigmentos), que se componen de grasas y proteínas. Estos lipopigmentos se acumulan en las células cerebrales y oculares, además de incluirse en el tejido epitelial, muscular y muchos otros.

Recientemente se han descubierto defectos bioquímicos como pilar de varias de estas afecciones, y se ha detectado un gen mutado en la enfermedad de Batten juvenil, pero no ha sido identificada aún la proteína que se corresponde con ese gen.

DIAGNÓSTICO

Puesto que un signo precoz es la pérdida de la visión, se puede detectar mediante una exploración oftalmológica. Sin embargo, la pérdida celular en los ojos no es patognomónica de la enfermedad, y requiere de pruebas complementarias y de una revisión de los antecedentes del paciente, además de un examen médico exhaustivo. Las pruebas diagnósticas más frecuentes son:

Análisis de sangre u orina

Permiten detectar niveles elevados de dolicol, frecuente en orina de pacientes con esta enfermedad.

Biopsia

Permite detectar los depósitos de lipofucinos con microscopía electrónica (presenta un color amarillo verdoso al microscopio de luz UV). Suelen encontrarse en la piel, principalmente en las glándulas sudoríparas.

Electroencefalograma

Permite encontrar indicios de actividad eléctrica concordantes con antecedentes de convulsiones.

Estudios eléctricos de los ojos

Respuestas de evocación visual y electrorretinogramas.

Diagnóstico por imagen

TC, RM.

Análisis del ADN

Si se conoce la existencia de una mutación del gen causante de la enfermedad en su forma juvenil, puede realizarse esta prueba para la realización de un diagnóstico prenatal, además de permitir la detección de los portadores no afectados y asesorarlos.

TRATAMIENTO

En la actualidad, no se conoce un tratamiento específico que ayude a detener o revertir las manifestaciones de la enfermedad. Por tanto, el tratamiento será fundamentalmente sintomático, interviniendo en el control o reducción de las convulsiones, mediante fármacos anticomiciales, y sobre otros problemas de índole biomédica.

Asimismo, se puede complementar con fisioterapia y terapia ocupacional, con el fin de mantener la dinámica corporal el mayor tiempo posible; aportar ayuda y favorecer la estimulación de los pacientes contribuye inexorablemente a que ellos mismos, en estadios iniciales, e incluso sus familiares, puedan enfrentarse a las graves incapacidades que el avance de la enfermedad ocasiona; y primordialmente, el hecho de velar por el mantenimiento, y más aún, por la mejora de la calidad de vida de los afectados, que, en estados más avanzados de la enfermedad, está gravemente comprometida, debe ser el tratamiento y la intervención que ocupe el escalón más importante del tratamiento de estos pacientes (National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NIH [Internet]. Enfermedad de Batten; 2016 [citado 17 abril 2018]. Disponible en:

https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/enfermedad_de_batten.htm).

Presentación del caso

E.M.V. es una mujer de 32 años que ingresó en la Residencia José López Barneo el 1 de diciembre de 2006.

Natural de Martos, está diagnosticada de Enfermedad de Batten, con antecedentes de crisis epilépticas, y con una desnutrición proteico-calórica, actualmente tratada con preparados enterales proteico-calóricos. A consecuencia de la enfermedad, presenta una incontinencia urinaria, que requiere del uso de absorbentes durante todo el día.

En marzo de 2018 fue intervenida para la implantación de un marcapasos, tras sufrir una taquicardia ventricular, que la mantuvo hospitalizada varias semanas. No se conocen alergias alimentarias, ni intolerancias, y es alérgica al fármaco trimetoprima-sulfametoxazol.

Su tratamiento en el centro es: Ácido valproico en solución, baclofeno, dexketoprofeno, levotiroxina, zonisamida, esomeprazol, fentanilo, heparina de bajo peso molecular, lactitol, amiodarona (hasta el 16 de abril), digoxina y bisoprolol (desde el 16 de abril).

La residente hace vida cama-silla especial, y requiere de ayuda total para las AVD, precisando del uso de grúa para su transferencia, y de bañera geriátrica para su aseo diario; además, ha sido valorada por la Ley de Dependencia con un grado III de nivel 2, cerca del 95% de dependencia biopsicosocial.

Valoración general: Datos de la residente

Para la recogida de datos del paciente, se procede a realizar una valoración inicial. Posteriormente, mediante observación y exploración física, se lleva a cabo una valoración más focalizada y completa.

SITUACIÓN ACTUAL

Datos personales y familiares

• Nombre y Apellidos: E.M.V
• Sexo: Mujer
• Edad: 32 años
• Fecha de nacimiento: 5/octubre/1985
• Estado civil: Soltera
• Profesión: Desempleada
• Núcleo familiar: 1 hermano y padres
• Zona (urbana/rural): Urbana
• Cuidador principal: Padres
• Teléfono: 953000000
• Centro de Salud: Martos
• ALERGIAS: trimetoprima-sulfametoxazol

PATOLOGÍA ASOCIADA

Antecedentes personales

• Ceroidolipofuscinosis neuronal (Enfermedad de Batten)
• Epilepsia
• Desnutrición proteico-calórica
• Intervenciones realizadas
• Marcapasos (8 marzo 2018)
• Desequilibrio actual a tratar en el Centro Sociosanitario José López Barneo: Dependencia total (grado III-nivel 2) por la enfermedad de Batten.

MEDICACIÓN HABITUAL

Ver: Anexos – Caso clínico de la Enfermedad de Batten basado en un plan de cuidados dinámico, al final del artículo

Valoración focalizada de enfermería

Se procede a valorar las necesidades básicas del modelo de Virginia Henderson para ver cuáles presenta alteradas el paciente. La valoración se realizó el día 23 de marzo.

Respiración

•          No presenta disnea al realizar esfuerzos o en reposo o esfuerzo, sin tos seca ni expectorante apreciable.
•          No portadora de tubos respiratorios ni traqueotomía.
•          No hay presencia de ruidos pulmonares patológicos y no ronca cuando duerme.
•          La coloración de la piel, las mucosas y lecho ungueal es normal, rosada, y presenta buena hidratación y perfusión (relleno capilar <2 segundos).
•          No fumadora, y no toma medicación respiratoria.

Frecuencia respiratoria: 17 rpm, Saturación de oxígeno: 98%.

Sin alteración observada

Alimentación e hidratación

•          Presenta una gastrotomía realizada en octubre de 2014, por lo que toda la nutrición es vía enteral mediante un preparado proteico-calórico (Ensure Advance Plus).
•          La pauta de nutrición es 250 ml de preparado en el desayuno, almuerzo, merienda y cena, al que se le suma 350 ml de agua, excepto en la cena, donde toma 250 ml de agua, y esta pauta es fija.
•          Se realiza a caída libre con flujo lento, puesto que, por las características de la residente, tolera mejor la nutrición sin que vomite, y además se evita también la aspiración.
•          No presenta alergias o intolerancias alimentarias, y no toma suplementos vitamínicos.

Peso: 53,3 kg, índice de masa corporal (IMC): 15,45 kg/m2, Talla: 1,85 m (la talla es un valor estimado, ya que resulta difícil medir a la residente por la espasticidad y la anquilosis que presenta).

Sin alteración observada

Eliminación

• Lleva absorbentes durante el día y la noche.
• Patrón urinario
• Por su situación clínica, presenta vejiga neurógena, y presenta incontinencia urinaria.
• Patrón intestinal
• Padece de estreñimiento secundario al tratamiento farmacológico, y como consecuencia, toma medicación laxante desde 2016 (lactitol 10000 mg en sobres en la cena). Actualmente el estreñimiento está resuelto.
• Amenorrea. Sudoración abundante.

Necesidad alterada

Actividad y ejercicio

•          La residente está encamada, y su traslado de la cama a la silla, o de la cama a la bañera geriátrica se realiza mediante una grúa. Realiza por tanto vida cama-silla geriátrica, y se transfiere con una grúa.
•          Dada la naturaleza de su afección, no realiza actividad física, y presenta rigidez, espasticidad y anquilosis en miembros superiores e inferiores, y la postura que adopta tanto en la cama como en su silla suele ser fetal apoyada sobre el lado izquierdo, con el miembro superior izquierdo apoyado hacia arriba al lado de la cabeza, y el derecho sobre la cadera.
•          Tiende a cerrar las manos a modo de puño, con dificultad para estirar los dedos. Debido a esta rigidez, resulta complicado colocar de manera adecuada a la residente.

Tensión arterial: 90/75 mmHg, Frecuencia cardíaca: 68 lpm

Índice de Barthel: 0/100 Dependencia total.

Necesidad alterada

Reposo y sueño

•          Patrón de sueño normal. Por la mañana suele tener pequeños periodos de descanso, principalmente cuando la dejan en la cama. No se observa somnolencia, cuando está despierta está en alerta con los ojos muy abiertos.
•          No toma medicación para dormir.

Sin alteración observada

Vestirse y desvestirse

•          Las prendas las proporciona su familia, y depende totalmente del personal que lo atiende para realizar las tareas de vestirse y desvestirse.
•          No lleva calzado, pero si calcetines polares cuando la llevan al salón, que no le oprimen.

Necesidad alterada

Termorregulación

Temperatura corporal: 36,6ºC

•          Por lo general no suele mostrar signos de tiritona con el frío; sin embargo, suele estar sudorosa, y este estado concuerda con la cantidad de ropa de cama que la cubre, al encontrarse afebril.
•          Al no hablar y por las características de su enfermedad, los cuidados ante estados febriles las realiza el personal sanitario con medios físicos y antipiréticos.

Sin alteración observada

Higiene y cuidado piel

•          Recibe cuidados diarios en la piel en contacto con el disco de gastrotomía: limpieza con suero fisiológico y secado con gasa estéril, rotación de la sonda, protección de la piel con una gasa, y pasta al agua (si precisa). No muestra signos de infección ni secreciones en el estoma.
•          Presenta una úlcera por presión (UPP) cicatrizada en región isquiática izquierda, a la que se le aplican ácidos grasos hiperoxigenados y se protege con un apósito Mepilex border. Los cuidados se realizan teniendo en cuenta el estado del apósito. Además, presenta una úlcera de grado I/IV en ambos talones, a la que se le aplican ácidos grasos hiperoxigenados y se protegen con taloneras y malla tubular. Los cuidados se realizan de manera diaria.
•          Tiene programados cambios posturales cada 2 horas, y cuenta con dispositivos antipresión (colchón antiescaras). Como siempre tiene las piernas juntas, entre las rodillas se le coloca una almohada como prevención.
•          El aseo de la residente es diario, y se realiza en la bañera geriátrica, transfiriéndola mediante una grúa. Tras el aseo se le aplica una crema corporal hidratante. La piel está hidratada, turgente, con coloración rosada y rubor en la zona de las mejillas, que a veces se le enrojece, y se le aplica una crema. Mucosas bien hidratadas.

Necesidad alterada

Escala de Norton: 4 Paciente de alto riesgo

Necesidad alterada

Seguridad

Valoración del entorno:

         Barreras arquitectónicas extrínsecas: los pasillos de los dormitorios son estrechos, lo que dificulta en ocasiones los cuidados.

Existen además columnas que suponen un obstáculo en la transferencia de la residente.

En las rampas existen tiras adhesivas antideslizantes, y los dormitorios cuentan con luces para encender por las noches.

         Barreras intrínsecas de seguridad: su cama cuenta con barras laterales, que sirven como método preventivo para las crisis epilépticas.

Alergias medicamentosas: trimetoprima-sulfametoxazol. Sin hábitos tóxicos.

Valoración del nivel de consciencia: consciente y alerta.

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Toda la medicación se administra por la gastrotomía y lo administra el profesional sanitario, de manera que el plan terapéutico en este sentido se cumple.

Necesidad alterada

Comunicación

•          La residente no habla. Cuando es aseada y se moviliza en la bañera geriátrica, emite sonidos guturales. Al hablarle, no emite respuesta, y no dirige la mirada ni mueve la cabeza en dirección al sonido (alteración de la comunicación verbal y no verbal).
•          La familia va a visitarla a menudo, al menos 1 vez cada 1 o 2 semanas, y suelen hablar con ella. La cuidadora principal es su madre, que se ha hecho cargo de los cuidados hasta su ingreso en el centro, cuando ya no podía realizarlos.
•          En los días pares, el profesional sanitario deja a la residente en su habitación, en la que no tiene compañera, y pasa gran parte del día sola y durmiendo, mientras que los días impares, la trasladan a su silla articulada y la llevan al salón con el resto de residentes de su módulo, donde suele permanecer alerta, hasta después del almuerzo, que la vuelven a acostar.
•          La residente está soltera, y no tiene hijos.

Necesidad alterada

Religión y creencias

Debido a su situación clínica, no se conocen los aspectos espirituales y creencias de la residente, y debido a su gran dependencia, todo lo que se realiza es para mantener una calidad de vida aceptable.

Necesidad no valorable

Trabajar y realizarse

Como ya se ha indicado, debido a la limitación física por su estado de salud, se restringen las actividades que requieran esfuerzos físicos.

Tampoco se conoce si sufre de estrés, o el grado de adaptación a su enfermedad y autoestima, al no verbalizarlo.

Necesidad no valorable

Ocio

Por su situación clínica, muchas actividades lúdicas de naturaleza física no pueden ser realizadas; se desconoce si se aburre al no verbalizarlo y mostrar siempre la misma expresión en la cara.

Necesidad no valorable

Aprendizaje

•          Debido a su situación clínica, el aprendizaje se hace bastante complicado puesto que no habla, y no se puede saber su grado de participación. Además, su estado físico le impide leer y escribir.
•          La residente tiene 32 años, y no tiene estudios.
•          Tampoco puede indicar el nivel de conocimiento que tiene sobre su estado de salud, pauta de medicación y función de cada fármaco, ni sobre los cuidados básicos a realizar.

Necesidad no valorable

Necesidades alteradas priorizadas

Eliminación

Actividad/ejercicio

Higiene y cuidado de la piel

Vestirse/desvestirse

Seguridad

Comunicación

Diagnósticos enfermeros

Identificadas las necesidades disfuncionales, se han detectado los diagnósticos, y se ha establecido su orden de actuación de acuerdo con la necesidad de solucionar primero los que comprometen la situación de salud del paciente. Los diagnósticos enfermeros priorizados son:

1. Incontinencia urinaria refleja r/c trastorno neurodegenerativo m/p incapacidad para iniciar e inhibir voluntariamente la micción.
2. Estreñimiento r/c tratamiento farmacológico m/p frecuencia inferior al patrón habitual.
3. Deterioro de la movilidad física r/c trastorno neuromuscular y rigidez articular m/p rigidez de los miembros superiores e inferiores, limitación de la amplitud del movimiento de los miembros, incapacidad para vestirse y desvestirse.
4. Deterioro de la integridad cutánea r/c inmovilidad física, fuerzas de presión continua y localización en prominencias óseas m/p eritema no blanqueable en ambos talones.
5. Deterioro de la interacción social r/c barreras ambientales y barreras de comunicación verbal y no verbal m/p no interacción verbal y no verbal con los compañeros y familia.
6. Riesgo de aspiración r/c tipo de nutrición, estado físico y postura de la residente.
7. Riesgo de infección r/c interrupción de la continuidad de la piel: estoma gástrico.
8. Riesgo de soledad r/c aislamiento físico y social.

Planificación de los cuidados

En la siguiente tabla se ha establecido la relación de cada necesidad con su diagnóstico correspondiente, así como las intervenciones a realizar para solventarlo, la evaluación inicial de los criterios de resultado, y el objetivo final.

Ver: Anexos – Caso clínico de la Enfermedad de Batten basado en un plan de cuidados dinámico, al final del artículo (1)

Ejecución del plan de cuidados

Algunos de los diagnósticos indicados anteriormente no pueden ser solucionados como tal por el personal de enfermería, o ya han sido solventados. Debido al número de diagnósticos enfermeros de la residente, no se intervendrá en todos ellos, puesto que se necesitaría de mucho más tiempo del disponible para darles solución. En su caso, se han elegido 3 de ellos, en los que el trabajo de enfermería se puede realizar con autonomía, y han sido considerados como los más importantes en la residente, encaminados principalmente a mejorar su calidad de vida. Estos son:

• Deterioro de la movilidad física r/c trastorno neuromuscular y rigidez articular m/p rigidez de los miembros superiores e inferiores, limitación de la amplitud del movimiento de los miembros, incapacidad para vestirse y desvestirse.
• Deterioro de la integridad cutánea r/c inmovilidad física, fuerzas de presión continua y localización en prominencias óseas m/p eritema no blanqueable en ambos talones.
• Riesgo de soledad r/c aislamiento físico y social.

Deterioro de la movilidad

INTERVENCIÓN: Masaje

Se utilizó Linovera® como loción para realizar el masaje, y este fue realizado a nivel de los músculos flexoextensores de la cara interna del antebrazo, desde la zona más proximal al codo hacia abajo, en dirección de la zona de la muñeca y la mano.

En la siguiente tabla se recogen las actividades realizadas por semanas.

Ver: Anexos – Caso clínico de la Enfermedad de Batten basado en un plan de cuidados dinámico, al final del artículo (2)

Deterioro de la integridad cutánea

INTERVENCIÓN: Cuidados de las úlceras por presión

Los cambios posturales se han programado cada 2 horas, siguiendo el siguiente esquema:

Hora – Posición

• 7: Decúbito lateral izquierdo: Se colocará una almohada en la parte derecha para fijar y acolchar la posición.
• 9: Semifowler
• 11: Decúbito lateral derecho: Se colocará una almohada en la parte izquierda para fijar y acolchar la posición.
• 12: Semifowler
• 14:30: Decúbito lateral izquierdo
• 16: Semifowler
• 17:30: Decúbito lateral derecho
• 19: Semifowler
• 21:30: Decúbito lateral izquierdo
• 23:30: Decúbito lateral derecho
• 1: Decúbito supino

En ambos talones presenta un eritema no blanqueable, sin pérdida de la integridad de la piel. Debido a las condiciones físicas de la residente, los ácidos grasos se aplican todos los días por la mañana.

En cuanto a las taloneras, se valoró la cara que quedará en contacto con la úlcera, puesto que, al presentar una costura interna, esta puede presionar sobre la lesión; en este caso, la costura no sobresalía y la talonera de colocó del lado correcto (si la costura estuviera hacia afuera, se le daría la vuelta la talonera y se colocaría “del revés”, es decir, la cara rosada hacia el interior, y la blanca, hacia en el exterior).

En la siguiente tabla se recogen las actividades realizadas por semanas.

Ver: Anexos – Caso clínico de la Enfermedad de Batten basado en un plan de cuidados dinámico, al final del artículo (3)

Riesgo de soledad

INTERVENCIONES: Musicoterapia y Manejo ambiental

Se interviene principalmente sobre este diagnóstico actuando en dos planos:

• Intervención física: tratando de evitar las barreras arquitectónicas que dificultan y/o impiden la interacción social de la residente con su entorno.
• Estimulación sensorial: evitando la privación de estímulos, principalmente sonoros, que se ven claramente restringidos cuando queda encamada en su habitación.

Para ello, inicialmente, todos los días que esté encamada (días pares), se utilizará música clásica, baladas o música pop, para estimular a la residente. Se ha preferido que sea en días pares para evitar los estímulos externos, muy frecuentes en la sala común. Cada día se probó con diferentes canciones.

En los días impares, se levanta a la residente y se, lleva en su silla al salón con el resto de residentes. Durante el tiempo que permanece en el salón, está alerta, y una de las residentes de su módulo, muestra interés por ella, que se acerca, le toca las manos, le habla, le arropa con su manta, y en ocasiones, cuando se le dice, le da besos en la frente. La expresión de la residente no cambia, aunque al contacto y al sonido, mueve la cabeza y suele abrir más los ojos, y permanecer más tiempo despierta.

En la siguiente tabla se recogen las actividades realizadas por semanas.

Ver: Anexos – Caso clínico de la Enfermedad de Batten basado en un plan de cuidados dinámico, al final del artículo (4)

Evaluación del plan

Durante la estancia, se irán evaluando los diferentes objetivos, con la finalidad de saber si se alcanza el objetivo planteado. Se llevará a cabo cada semana, y la última evaluación se realizará a las 3 semanas. Esto ayudará a establecer qué diagnósticos han sido resueltos, y cuáles se deben tener en cuenta como no resueltos para trabajar en ellos.

La evaluación se llevará a cabo midiendo los resultados con una escala Likert.

Ver: Anexos – Caso clínico de la Enfermedad de Batten basado en un plan de cuidados dinámico, al final del artículo (5)

El resultado final se valorará a las 3 semanas desde el comienzo de la ejecución.

Informe de continuidad de cuidados

Debido a la complejidad de la residente, muchos de los diagnósticos enunciados no han sido solucionados, e incluso en algunos resulta imposible solucionarlos. Por ello, se redactan aquellos que no han sido objetivo de resolución en este Plan de Cuidados, para enfocar la atención en posteriores actuaciones sobre ellos, y continuar con el seguimiento y valoración de aquellos que han sido solventados.

Estos diagnósticos son:

1. Incontinencia urinaria refleja r/c trastorno neurodegenerativo m/p incapacidad para iniciar e inhibir voluntariamente la micción.

Este diagnóstico no puede solucionarse, debido a su enfermedad de base: no es posible saber cuándo inicia la micción ni cuando surge esta necesidad. Para evitar las complicaciones asociadas al diagnóstico, lleva absorbentes durante todo el día, el aseo de la zona se realiza en cada cambio de absorbente.

2. Estreñimiento r/c tratamiento farmacológico m/p frecuencia inferior al patrón habitual.

Actualmente, el problema está solucionado bajo la administración de laxantes. Diariamente, se valora el patrón de defecación, puesto que la residente tiene pautado tratamiento laxante por la noche; si este no es efectivo, se administra nuevo tratamiento laxante y se valora su efectividad. Esto se registra en un diario de deposiciones.

3. Deterioro de la movilidad física r/c trastorno neuromuscular y rigidez articular m/p rigidez de los miembros superiores e inferiores, limitación de la amplitud del movimiento de los miembros, incapacidad para vestirse y desvestirse.

Es uno de los diagnósticos que se han establecido como objetivo de resolución del Plan de Cuidados. Aunque es un diagnóstico que, por las características de la enfermedad, no se va a resolver, el objetivo principal va encaminado a mejorar, por un lado, su calidad de vida, gravemente afectada, y por otro, prevenir las deformidades consecuentes a su enfermedad. Por ello, al aplicar el masaje se ha comprobado el gran avance en la apertura de las manos, muy anquilosadas y espásticas, y el aumento de la movilidad en los miembros superiores. Se recomienda la continuación del masaje diariamente, al menos 30 minutos al día, y aplicar varias terapias complementarias con el masaje, como musicoterapia y aromaterapia, ya que se ha visto durante la ejecución, su efectividad en la residente.

4. Deterioro de la integridad cutánea r/c inmovilidad física, fuerzas de presión continua y localización en prominencias óseas m/p eritema no blanqueable en ambos talones.

Es otro de los diagnósticos que han sido considerados para el Plan de Cuidados. Gracias al cuidado diario de la piel de la residente, actualmente no presenta ninguna úlcera por presión. Por tanto, se recomienda que continúe el seguimiento y valoración de la piel de la residente diariamente, aplicando las medidas curativas y preventivas oportunas, debido al gran riesgo del UPP que presenta. Además, es importante la realización de los cambios posturales siguiendo el esquema descrito anteriormente, llevándolo a cabo de manera adecuada, y colocando dispositivos antipresión en puntos específicos detectados como “de riesgo”: en su caso, la zona entre las piernas con una almohada o un cojín, y un colchón antiescaras.

5. Deterioro de la interacción social r/c barreras ambientales y barreras de comunicación verbal y no verbal m/p no interacción verbal y no verbal con los compañeros y familia.

Este diagnóstico siempre va a estar presente, puesto que la residente no habla, y suele tener la misma expresión, aunque con la estimulación sensorial, se ha conseguido avanzar en la comunicación no verbal. Por ello, comenzar por eliminar las barreras ambientales que afectan a la residente será el primer paso para prevenir futuras complicaciones, entre ellas, sacarla de la habitación más a menudo si no hay úlceras por presión ni otra contraindicación, integrarla con el resto de residentes de su módulo, y que haya mediación por los profesionales para el acercamiento de los residentes hacia ella.

6. Riesgo de aspiración r/c tipo de nutrición, estado físico y postura de la residente.

Este diagnóstico va a estar presente siempre que la residente esté alimentada vía enteral. Además, al estar los días pares encamada, este riesgo se incrementa. Por ello, se recomienda que, al administrarle la nutrición, se eleve el cabecero de la cama como mínimo 45º (semifowler), y, siguiendo la valoración, que la administración de la misma se haga a un ritmo más lento, se deje un tiempo para que su estómago asimile el contenido (5-10 minutos), y se le administre el agua pauta de igual forma.

7. Riesgo de infección r/c interrupción de la continuidad de la piel: estoma gástrico.

Este diagnóstico va a estar presente siempre que la residente porte un estoma. Por ello, todos los días por la mañana es fundamental la valoración, limpieza y cuidado del estoma y piel circulante. El cuidado se realiza mediante irrigación con suero fisiológico, secado de dentro hacia fuera para evitar la contaminación del estoma, rotación de la sonda y protección de la piel con una gasa seca para evitar el riesgo de UPP por el disco de la sonda. También puede utilizarse pasta al agua como prevención, y si el punto de inserción está enrojecido, se ha de aplicar un antiséptico tópico.

8. Riesgo de soledad r/c aislamiento físico y social.

Es el último diagnóstico incluido en el Plan de Cuidados. Como ya se ha indicado, aunque no puede solucionarse el diagnóstico de Deterioro de la interacción social, no excluye que pueda resolverse este potencial riesgo. En vista a los resultados conseguidos, se recomienda continuar con la estimulación de la residente, aprovechando los días que se levanta para integrarla con el resto de residentes y paseándola en su silla al aire libre cuando las condiciones lo permitan, o simplemente tocándola, hablándole o poniéndole música, haciéndola sentir como una residente más, y no como una enferma.

Bibliografía

¹ National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NIH [Internet]. Enfermedad de Batten; 2016 [citado 17 abril 2018]. Disponible en:

https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/enfermedad_de_batten.htm

Anexos

Anexos – Caso clínico de la Enfermedad de Batten basado en un plan de cuidados dinámico

Anexos – Caso clínico de la Enfermedad de Batten basado en un plan de cuidados dinámico