Carcinosarcoma de mama. A propósito de un caso

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Breast carcinosarcoma. A case report

Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 4–Abril 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº4: 136

Autor principal (primer firmante): Mónica Campos Pérez

Fecha recepción: 1 de Abril, 2021

Fecha aceptación: 25 de Abril, 2021

Ref.: Ocronos. 2021;4(4): 136

Mónica Campos Pérez a, Ana Gema Blanco Cabañero a, Irene Donoso Esteban a, Ricardo Rodenas Lozano a,Cristina López Cárceles a Inmaculada Alcantud González, a.

a Sección de Mama, Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario de Albacete, España.

  • Ana Gema Blanco Cabañero (médico adjunto radiodiagnóstico Hospital General Universitario de Albacete, España).
  • Irene Donoso Esteban (médico residente de radiodiagnóstico Hospital General Universitario de Albacete, España).
  • Ricardo Rodenas Lozano (médico residente de radiodiagnóstico Hospital General Universitario de Albacete, España).
  • Cristina López Cárceles (médico adjunto radiodiagnóstico Hospital General Universitario de Albacete, España).
  • Inmaculada Alcantud González (médico adjunto radiodiagnóstico Hospital General Universitario de Albacete, España).

Resumen

El carcinosarcoma o carcinoma metaplásico sarcomatoide de mama se trata de un raro subtipo histológico de cáncer de mama, encuadrado dentro de los tumores metaplásicos y que implica mal pronóstico por su alta agresividad. En este artículo pretendemos resumir a partir de un caso clínico las principales características radiológicas y la combinación de pruebas de imagen necesarias para establecer un diagnóstico, para lo cual es necesaria la ayuda de la anatomía patológica. También se procederán a revisar brevemente el esquema de tratamiento, que, aunque no esté estandarizado, siempre debe ser multimodal.

Palabras clave: Carcinosarcoma mama; Carcinoma metaplásico mama.

Abstract

Breast carcinosarcoma or metaplasic sarcomatoid breast carcinoma is an unusual histological subtype included in breast metaplasic tumors, which implies a poor prognosis because of its high aggressiveness. In this article we are trying to sum up, basing on a case report, which are the main radiological features and the combination of findings in imaging test to come to a final diagnosis, considering necessary anatomopathologist’s help to get to it. We will also briefly explain treatment approach in this case, taking into account that it is not completely standarized, but always considering a multidisciplinary point of view.

Key words: Breast carcinosarcoma; Metaplasic breast carcinoma.

Abreviaturas

  • BAG: biopsia con aguja gruesa
  • ICE: intercuadrantes externos
  • RM: resonancia magnética
  • CC: cráneo-caudal
  • OML: oblicua-medio-lateral
  • BI-RADS: Breast Imaging Reporting and Data System
  • ADC: Apparent Diffusion Coefficient
  • QT: quimioterapia
  • RT: radioterapia
  • EGFR (epidermal growth factor receptor),

Introducción

Según la literatura, el carcinosarcoma de mama se encuadra dentro de los tumores metaplásicos, el cual supone un grupo heterogéneo de tumores, que además tienen baja incidencia (< 1-2% de tumores en la mama). El diagnóstico mediante la imagen no es definitivo por su baja especificidad, pero la combinación de varias pruebas diagnósticas junto con BAG (biopsia con aguja gruesa) ecoguiada y la aportación final de la anatomía patológica, permiten el diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos. De esta forma presentamos el siguiente caso clínico junto con una breve revisión de la literatura acerca de esta entidad.

Caso clínico

Mujer de 48 años, fumadora ocasional y sin otros antecedentes personales ni familiares de interés, que consultó por autopalpación de un nódulo en la mama izquierda, sin otra sintomatología asociada. A la exploración física se palpó un nódulo de consistencia pétrea y adherido a planos profundos en ICE (intercuadrantes externos) de la mama izquierda, siendo la axila negativa a la exploración.

Se procedió a la realización de mamografía y ecografía complementaria y ante los hallazgos visualizados, se procedió a la realización de BAG ecoguiada para remisión de muestras a anatomía patológica, así como a completar el estudio mediante RM (resonancia magnética) mamaria con contraste para caracterizar la lesión.

Figura 1.

Fig 1. En las imágenes A.1. y A.2 apreciamos las dos proyecciones de la mamografía, CC (cráneo-caudal) (A.1.) y OML (oblicua-medio-lateral) (A.2.). En el ICE de la mama izquierda se visualiza un nódulo hiperdenso de morfología ovalada y con márgenes parcialmente ocultos por el tejido mamario en la proyección OML.

Fig. 1. B. Ecografía mamaria. En ICE de mama izquierda se objetiva un quiste complejo de morfología irregular y bordes mal definidos con nódulo sólido de ecogenicidad heterogénea y vascularización doppler-color en su interior, con unas dimensiones de 3 x 1.8 cm (eje transversal x eje anteroposterior). Se clasifica como BI-RADS (Breast Imaging Reporting and Data System) 4B y se procede a la realización de BAG ecoguiada.

Figura 2.

Fig.2. Estudio RM dinámico. En secuencias T2 (A) y T2 con supresión grasa (B) se aprecia un nódulo en ICE de la mama izquierda, parcialmente bien definido y con intensidad de señal heterogénea. En el estudio dinámico (C) se aprecia este mismo nódulo con una captación heterogénea y mostrando áreas quísticas y de necrosis. Presenta curvas de captación y lavado tipo III y restricción de la difusión (D) con ADC (apparent diffusion coefficient) de 0.89.

El resultado del estudio anatomopatológico fue de carcinoma metaplásico, compuesto por carcinoma ductal infiltrante de alto grado (grado III de Nottingham) asociado a componente fusocelular de alto grado (carcinosarcoma) con extensa afectación perineural y sugestivo de afectación linfovascular. La inmunohistoquímica fue de triple negativo (receptores hormonales negativos y HER-2 negativo), Ki 67 70%, p53 100%, CK7 positivo, CK20 negativo y mammaglobina negativo.

La paciente, tras ser presentada en comité multidisciplinar de mama, se trató mediante tumorectomía de la lesión en mama izquierda y se realizó biopsia selectiva de ganglio centinela en la axila ipsilateral, que estableció que no había afectación ganglionar. Posteriormente se completó el tratamiento con RT (radioterapia) y QT (quimioterapia) adyuvantes, quedando la paciente libre de enfermedad hasta el momento actual.

Discusión

Los tumores metaplásicos son un grupo heterogéneo y raro de tumores, que albergan elementos epiteliales y mesenquimal con inmunohistoquímica triple negativo, como se muestra en nuestro caso clínico 1,2,3,4,5,6. Dentro de estos, el carcinosarcoma o carcinoma metaplásico sarcomatoide es una neoplasia de origen metaplásico bifásico, formada por elementos fusocelulares (sarcoma-like) y otros elementos heterogéneos 1,3,4,5,6,7 teniendo peor pronóstico que los subtipos histológicos más habituales de cáncer de mama 2,4,6,7. Suelen ser tumores de alto grado con baja o nula expresión de receptores hormonales y HER-2 3,6,7,9,10 lo que desaconseja las terapias hormonales y con trastuzumab 2,4,5,9, mientras que presentan mayor expresión de HER-1 y Ki-673.

Su diagnóstico clínico y radiológico es difícil, por lo que muchas veces se confunde con lesiones benignas, aunque su rápido crecimiento alerta sobre su comportamiento agresivo 6. En general, estos tumores son detectados por la propia paciente (como sucedió en el caso que nos ocupa) y no en estudios de cribado. La edad media de diagnóstico está entorno a los 55-61 años 2,3,5,6,7,8,9 y en ocasiones se encuentra en relación con mutaciones en genes implicados en la reparación del ADN (BRCA-1, PTEN y TOP2A)2.

Clínicamente se presentan como tumores de rápido crecimiento 6,8 pudiendo asociar masa palpable de grandes dimensiones y dolorosa, y raramente muestran alteración del complejo areola-pezón 2,3,4,10. Las metástasis más frecuentes son las hematógenas (pulmón, pleura), mientras que la diseminación linfática es infrecuente 2,3,10.

Ninguna técnica de imagen presenta alta especificidad, basándose el diagnóstico en el estudio anatomopatológico con inmunohistoquímica 3,6,7,10. En la mamografía suele presentarse como una masa de alta densidad, con los bordes bien definidos, creando confusión con patología benigna 6,10 como en nuestro caso. En la ecografía suele presentarse como una masa heterogénea compleja, de predominio hipoecogénico y componente sólido-quístico 6,10. En la resonancia magnética (RM) no se aprecia un patrón específico, aunque puede aparecer como una lesión hiperintensa en T2, que en este caso se asocia a áreas de necrosis 2,10. Las curvas captación tiempo suelen corresponder a patrones malignos, con ascenso inicial rápido y lavado 5. En nuestro caso clínico, los hallazgos radiológicos en las distintas pruebas de imagen fueran altamente coincidentes con lo esperado de esta lesión, a pesar de la baja especificidad que puede tener esta lesión en las pruebas de imagen, como hemos comentado anteriormente.

Este tipo de lesiones presentan mal pronóstico, teniendo en cuenta que suelen diagnosticar en estadios avanzados 2,4. En cualquier caso, hay que considerar como factores pronósticos más importantes el tamaño, presencia de metástasis al diagnóstico y la limitación del componente mesenquimal del tumor 5,6,7,9.

El tratamiento depende del estadio, en cualquier caso debe ser multimoda l2,3,4,10. La mayoría de autores abogan por la mastectomía radical modificada 2,3,4, siendo más dudosa la realización sistemática de linfadenectomía axilar y teniendo en ciertos casos un papel beneficioso la QT y RT adyuvantes 4,10. Hay que tener en cuenta la reciente incorporación de anticuerpos monoclonales anti-EGFR (epidermal growth factor receptor), debido a la sobreexpresión de dicho receptor en estos tumores 5,9,10. En el caso de nuestra paciente, fue tratada con tumorectomía y biopsia selectiva de ganglio centinela, así como con RT y QT adyuvantes, encontrándose en la actualidad libre de enfermedad.

Conclusión

El carcinosarcoma de mama se trata de un subtipo histológico poco frecuente de carcinoma metaplásico, cuyo diagnóstico precoz es importante debido a su alta agresividad. Los hallazgos clínicos son inespecíficos respecto a otros procesos neoformativos malignos mamarios. Por un lado, las pruebas de imagen son importantes para confirmar la existencia de neoplasia en la mama y estudiar la axilar. En segundo lugar, usaremos las pruebas de imagen para guiar la toma de muestras para biopsia, siendo la anatomía patológica quien nos ofrezca un diagnóstico definitivo de este proceso. A pesar de su agresividad, un tratamiento multimodal aplicado a tiempo puede ofrecer un pronóstico aceptable.

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Consideraciones éticas

En el propuesto artículo se cumple con las normas de ética de publicación científica.

Financiación

La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.

Conflicto de intereses

Conflictos de intereses: ninguno.

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