Carcinoma neuroendocrino del apéndice cecal, a propósito de un caso

https://doi.org/10.58842/SGCF3989

Incluido en la revista Ocronos. Vol. VI. Nº 2–Febrero 2023. Pág. Inicial: Vol. VI; nº2: 273

Autor principal (primer firmante): Cristian Manuel Villagómez Yánez

Fecha recepción: 15 de febrero, 2023 

Fecha aceptación: 26 de febrero, 2023 

Ref.: Ocronos. 2023;6(2) 273

1. Cristian Manuel Villagómez Yánez
2. Johana Vanessa Martínez Zambrano
3. Andrea Stephania Franco Carrillo
4. Byron Omar Montero Carpio
5. Damian Alexander Alarcón Albán

Resumen

El dolor abdominal es un síntoma inespecífico de una patología de un órgano de la cavidad abdominal, dentro de las causas más frecuentes está la apendicitis, la cual es una de las emergencias quirúrgicas abdominal más común en el mundo, revela así, la principal causa de resolución quirúrgica en relación con abdomen agudo (1).

La clínica de dicha afección es muy variada, por ello es de suma importancia abordarla con diferentes maniobras o incluso exámenes complementarios para poder llegar a un correcto diagnóstico. (2)

Los carcinomas neuroendocrinos son extremadamente raros, es por ello que es difícil realizar un diagnóstico prequirúrgico, los carcinomas neuroendocrinos, dentro de las capas que comprenden al apéndice, se encuentra la capa de células columnares, donde un cambio en dicha capa produce un tumor neuroendocrino, y posterior a ello causar un carcinoma neuroendocrino (3).

Se reporta el caso de una paciente femenina de 89 años, refiriendo dolor abdominal, que posterior a intervención quirúrgica (laparotomía exploratoria) por posible apendicitis aguda, la misma que se confirma en el transoperatorio evidenciándose apendicitis grado II.

Además se halla incidentalmente masa dependiente intestinal ubicada a 2.8 cm de la válvula ileocecal, la misma que es resecada para posterior estudio, se recepta informe histopatológico que anuncia positivo para malignidad dando un resultado positivo para carcinoma neuroendocrino de segmento de intestino delgado.

Palabras clave: Neuroendocrino; Abdomen agudo; Apendicitis aguda; Tumor carcinoide; Laparotomía

Abstract

Abdominal pain is a non-specific symptom of a pathology of an organ of the abdominal cavity, among the most frequent causes is appendicitis, which is one of the most common abdominal surgical emergencies in the world, thus revealing the main cause of surgical resolution in relation to acute abdomen.

The symptoms of this condition are very varied, which is why it is extremely important to approach it with different maneuvers or even complementary tests in order to reach a correct diagnosis.

Neuroendocrine carcinomas are extremely rare, which is why it is difficult to make a pre- surgical diagnosis, neuroendocrine carcinomas, within the layers that comprise the appendix, is the columnar cell layer, where a change in said layer produces a neuroendocrine tumor, and after that cause a neuroendocrine carcinoma.

The case of an 89-year-old female patient is reported, referring abdominal pain, which after surgical intervention (exploratory laparotomy) due to possible acute appendicitis, the same one that is confirmed in the transoperative period, evidencing grade II appendicitis, in addition to incidentally finding a dependent intestinal mass.

Located 2.8 cm from the ileocecal valve, the same one that is resected for further study, a histopathological report is received that announces positive for malignancy, giving a positive result for neuroendocrine carcinoma of the small intestine segment.

Keywords: Neuroendocrine; Acute abdomen; Acute appendicitis; Carcinoid tumor; Laparotomy

Introducción

Los tumores neuroendocrinos forman parte de un grupo de neoplasias poco frecuentes, los mismos que se han encontrado en un aumento relativamente significativo en los últimos años (5).

En este sentido, se encuentra un reporte de una incidencia de 7.41 casos por 100.000 habitantes. Lo cual puede atribuirse a una mejora en los métodos diagnósticos, sobre todo los imagenológicos, así como también se encuentra información mucho más amplia sobre la biología y el origen de estos (6).

Estos tumores, cualquiera que sea su origen, poseen un comportamiento igual a la célula endocrina de la cual se haya originado.

Estas neoplasias pueden derivarse de las células neuroendocrinas de la cresta neural como son: ganglio neuroma, neuroblastoma, para ganglioma; en glándulas endocrinas: adenoma de hipófisis, feocromocitoma; en islotes: cáncer medular de tiroides, células de Merkel; en páncreas o sistema endocrino difuso: gastrointestinal, broncopulmonar, tímico, urogenital y pueden distribuirse por prácticamente todo el cuerpo. (6).

El diagnóstico y el tratamiento de estos tumores, difiere según su tipo, agresividad histológica, localización, producción de hormonas y diseminación a diferentes zonas del cuerpo. (7). Estos tumores deberán tratarse de una manera multidisciplinaria, donde se realice un procedimiento quirúrgico, quimioterapéutico y sintomático o paliativo. (8)

Caso clínico

Historia clínica

Paciente femenina de 90 años nacida y residente en el cantón Pujili perteneciente a la provincia de Cotopaxi, y de ocupación ama de casa.

Antecedentes patológicos personales

• Arritmia cardiaca en tratamiento con Diltiazem 120 mg, Rivaroxaban 20 mg y Furosemida 40 mg
• Hipertensión arterial
• Insuficiencia de poplítea izquierda

Antecedentes quirúrgicos

• Cirugía de Pterigión
• Colecistectomía
• Colocación de prótesis de cadera
• Cirugía de varices

Alergias

• No refiere

Antecedentes patológicos familiares

• No refiere

Hospitalización

26/06/2019

Motivo de Consulta: Dolor abdominal

Enfermedad Actual: Paciente refiere que desde hace 8 horas presenta dolor abdominal tipo cólico de moderada intensidad acompañado de náusea y vómito por 10 ocasiones; además refiere hiporexia.

Examen Físico: Abdomen: Distendido, doloroso a la palpación en fosa ilíaca derecha, MC BURNEY (+), BLUMBERG (+)

Exámenes de laboratorio: Leucocitos 14600; Neutrófilos: 76% Impresión diagnóstica: Abdomen agudo inflamatorio.

Se realiza laparotomía exploratoria + resección de masa intestinal de +/- 1 cm intraluminal+ entero- entero anastomosis termino terminal a 2.8 cm de válvula ileocecal.

HALLAZGOS:

• Obstrucción intestinal a +/- 2.8 cm de la válvula ileocecal.
• Líquido inflamatorio +/- 200 cc
• Asas intestinales edematizadas más peri-apendicitis que al devaneo se halla masa dependiente intestinal de aproximadamente 1cm.
• Apendicitis fase II

Diagnóstico histopatológico

Macroscópico: Se recibe un segmento de intestino delgado que mide 3x 2 cm, presenta zona fibrosa cicatricial serosa en tercio medio, el meso mide 4x1x1 cm, al corte se observa una lesión nodular que mide 1 cm de eje mayor y dista 1 cm de bordes quirúrgicos. En el mismo recipiente se recibe 1 segmento de tejido adiposo que mide 5x2x1 cm, en donde se identifica apéndice cecal, serosa congestiva, al corte luz virtual. SPPR (3c)1-2 intestino y meso; 3 apéndice.

Microscópico

DIAGNÓSTICO: POSITIVO PARA MALIGNIDAD: CARCINOMA NEUROENDOCRINO

Tamaño de segmento intestinal: 3 cm de longitud Tamaño de lesión: 1 cm

Bordes quirúrgicos: libres de lesión tumoral, distan cada uno a 1 cm de bordes quirúrgicos. Nivel de invasión toda la pared alcanzada la serosa sin sobrepasarla Invasión vascular y neural no se observa

No se observa: Necrosis tumoral Mitosis 1 en 10 CMP

Discusión

Los tumores neuroendocrinos del apéndice cecal clásicamente se caracterizan por ser una enfermedad rara y de diagnóstico difícil siendo el diagnóstico definitivo se da tras el examen histopatológico de la pieza quirúrgica. Las neoplasias malignas primarias del apéndice cecal son infrecuentes, se reportan 1/10,000 casos en la casuística mundial y constituyen del 0.2 a 0.5% de todos los tumores del tubo digestivo (9)

La literatura muestra que el pico de incidencia de esta patología se da entre la segunda a tercera década de la vida, sin embargo, en nuestro caso, la paciente no entra en esa categoría teniendo así una manifestación atípica para la edad en la que comúnmente aparece este cuadro (10).

Dentro de las manifestaciones clínicas con las cuales puede debutar este tipo de patología, se encuentra la obstrucción intestinal, asociada a náuseas y vómitos, anemia por sangrados digestivos, y el cuadro puede ser confundido con alguna enfermedad inflamatoria intestinal.

En la paciente descrita, el hallazgo fue incidental, ya que el cuadro clínico que presentaba la paciente era compatible con un abdomen obstructivo, se decidió realizar laparotomía exploratoria obteniéndose como hallazgos:

Obstrucción Intestinal a aproximadamente 2,5 cm de a válvula ileocecal con presencia de masa de aproximadamente 1 cm endurada, presencia de líquido inflamatorio de aproximadamente 200 ml, asas intestinales distendidas, y presencia de apendicitis aguda fase II.

En nuestro caso con relación a la literatura, la principal manifestación de esta patología fue la obstrucción abdominal, el hecho del proceso inflamatorio del apéndice cecal se deben a un tumor primitivo localizado en la vecindad de esta como es el caso de nuestra paciente. (11)

Los carcinoides apendiculares y rectales raras veces producen metástasis, mientras que los carcinoides ileales, gástricos y de colon con frecuencia son agresivos (12)

Posterior al acto quirúrgico, ante el examen histológico se determina la presencia de un carcinoma neuroendocrino, en donde los bordes quirúrgicos estaban libres de lesión tumoral, que el nivel de invasión vascular y neural no se logra determinar, Mitosis 1 en 10 CMP, y el apéndice fue reportada por visión directa como un apéndice escleroatrófica.

El tratamiento principal para los tumores neuroendocrinos del tubo digestivo es la resección quirúrgica y esta depende del tamaño y el sitio de localización, de ser posible se realiza cirugía curativa o citorreductora con la intención de mejorar síntomas. (13)(14)

Por lo general la resección quirúrgica es el método más apropiado para la resolución del cuadro, dependiendo del tamaño, localización del tumor, aunque este tratamiento está en discusión, dado que son hallados incidentalmente, o en una pieza quirúrgica analizada ya por histopatología, aún está en discusión si es óptimo realizar al paciente con estos hallazgos una hemicolectomía derecha. (15)

Otra literatura se especifica que en los carcinoides asociados al apéndice cecal de 1-2 cm, la resección formal del colon derecho no parece mejorar la supervivencia, e incluso en los tumores de grado superior; sin embargo, se sugiere dar seguimiento a estos pacientes si se identifican factores de mal pronóstico, como metástasis ganglionar, invasión linfovascular, invasión mesoapendicular o patología mixta.(15)

Conclusión

En el caso presentado se corrobora que los tumores neuroendocrinos suelen ser un hallazgo incidental y que es confirmado únicamente por estudios histopatológicos, por lo cual se insta al personal de salud la necesidad de enviar una pieza quirúrgica para su posterior estudio y diagnóstico definitivo con el fin de mejorar el cuidado y manejo del paciente.

La hemicolectomía derecha es el tratamiento de elección en este tipo de patologías pero siempre y cuando no se registre el tamaño del tumor por anatomía patológica o cuando exista infiltración al mesoapéndice, o cuando el tumor es mayor a 1 cm.

En el caso presentado no se le realizó a la paciente determinado acto quirúrgico, debido a factores como la edad, las comorbilidades, y sobre todo porque los márgenes del apéndice estaban libres de lesiones tumorales, pero si se le realizó la exéresis de la misma al encontrarse en fase flegmonosa o grado II.

Referencias bibliográficas

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