Carcinoma mucinoso de la mama: reporte de caso y revisión de la literatura

Mucinous carcinoma of the breast: a case report and review of the literatura

Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 6–Junio 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº6: 67

Autor principal (primer firmante): Patricio Ricardo Quishpe Donoso

Fecha recepción: 14 de Mayo, 2021

Fecha aceptación: 10 de Junio, 2021

Ref.: Ocronos. 2021;4(6): 67

Autores:

  • Patricio Ricardo Quishpe Donoso (1)
  •  María Leonor Ortiz Parra (2)
  • Verónica del Cisne Quizhpe Donoso (3)
  • Gorky Adolfo Palta Nieto (4)
  • Edison Iván Cueva Aguirre (5)
  1. Médico Especialista en Imagenología, Docente de la Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Central del Ecuador.
  2. Posgrado de Imagenología – Universidad Central del Ecuador.
  3. Médico General – Hospital de Especialidades Eugenio Espejo.
  4. Licenciado en Radiología – Hospital de Especialidades Eugenio Espejo.
  5. Licenciado en Radiología, Hospital de Especialidades Eugenio Espejo.

Resumen

El presente artículo hace revisión de los hallazgos radiológicos mediante mamografía y ecografía en el carcinoma mucinoso de mama, y así poder correlacionar las características de imagen con el tipo de carcinoma al examen histológico, se trata de un caso clínico carcinoma mucinoso de la mama reportado en el Hospital de Especialidades Eugenio Espejo

Publica TFG cuadrado 1200 x 1200

Palabras Clave: Adenocarcinoma, Mucinoso, Diagnóstico por imagen

Abstract

This article reviews the radiological findings by mammography and ultrasound in mucinous breast carcinoma, and thus be able to correlate the image characteristics with the type of carcinoma on histological examination, it is a clinical case reported about mucinous carcinoma of the breast in the Hospital de Eugenio Espejo Specialties

Key words: Adenocarcinoma, Mucinous, Diagnostic imaging

Introducción

El carcinoma mucinoso (CM) también conocido como carcinoma coloide, es un tipo bien diferenciado de adenocarcinoma que normalmente contiene abundante mucina extracelular secretada por las células del tumor. Representa aproximadamente el 4% de todos los cánceres de mama, tiene mejor pronóstico en comparación con otras neoplasias malignas de mama como el carcinoma ductal o las variantes lobulillares. (2)(5)

En un estudio retrospectivo publicado en el 2008 por Di Saverio y cols. se hizo una revisión de 11,422 mamografías de pacientes con diagnóstico histológico de cáncer mamario, encontrándose que la prevalencia del carcinoma mucinoso está relacionado con la edad, en mujeres a partir de los 75 años se habla de una prevalencia del 7% y en mujeres menores de 35 años tan solo del 1% y la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 71 años. (1)

Hay dos tipos de carcinomas mucinosos conocidos, el primero es el carcinoma mucinoso puro, en el cual menos del 10% del tumor está compuesto de otros tipos histológicos de cáncer de mama, mientras que en los carcinomas mucinosos mixtos, más del 10% del tumor está compuesto por otros subtipos histológicos, principalmente carcinoma ductal invasivo. (6)

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Esta distinción tiene implicaciones importantes ya que un carcinoma mucinoso puro tiende a ser menos agresivo, tiene una menor frecuencia de metástasis axilares y una mejor tasa de supervivencia general que los tumores mixtos. (6)

Las características mamográficas y ecográficas de carcinoma mucinoso pueden ayudar a diferenciar entre los carcinomas puros y los mixtos ya que la apariencia de la imagen puede reflejar el porcentaje de mucina en su composición.

El carcinoma mucinoso puro por su alta proporción de mucina comúnmente se manifiesta como una masa redonda u ovalada de márgenes circunscritos, que a veces tiene márgenes microlobulados, mientras que los carcinomas de tipo mixto tienen características en imagen de mayor probabilidad e malignidad

Se discute un caso de una paciente femenina en edad fértil, quien acude a emergencia con cuadro de mastalgia izquierda, edema y galactorrea sanguinolenta por lo que acude a facultativo quien prescribe vitamina E, se realiza ecografía donde se encuentra una lesión sólida que debido a características que sugieren malignidad para mejor caracterización se realiza mamografía, con lo cual se establece un tratamiento adecuado para la paciente.

Reporte de caso

Paciente femenina de 33 años de edad, nacida y residente en Quito, con hipertensión, diagnosticada y tratada a base de IECAS (Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina), acude a la emergencia por presentar desde agosto del 2019 dolor en mama izquierda, edema y galactorrea sanguinolenta, que es tratada por facultativo particular con Vitamina E. Al examen físico a nivel de cuadrantes superiores y cuadrante supero externo de mama izquierda presenta gran masa tumoral de 8 x 7 cm de consistencia dura, móvil, que deforma la glándula mamaria que se extiende hacia pezón, en región axilar ipsilateral no se palpan adenomegalias, mama derecha normal. (Fig. 1)

Sin mejoría clínica de su cuadro, acude a emergencia del Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, donde solicitan exámenes, en cuanto a imagen como primera línea solicitan ecografía y en segunda instancia se realiza mamografía, realizados en la misma unidad de salud.

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(Fig. 1) Deformación de mama izquierda de paciente, hacia cuadrantes externos se observa edema y eritema que causan incremento de volumen con respecto a su contralateral

Se realiza ultrasonido de mama izquierda, en unión de cuadrantes superiores presencia de área mal definida, palpable, con distorsión de arquitectura, hipoecogénica, solida, bordes no definidos con calcificaciones en su interior, avascular al Doppler color, dicha área descrita mide 5 x 2 cm en sus ejes transversal y anteroposterior respectivamente. Lesión categorizada con BI-RADS® 4B (Fig. 2)

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(Fig. 2) Ecografía de mama izquierda donde se observa área de distorsión, bordes no definidos, hipoecogénica, con calcificaciones en su interior FUENTE: Servicio de Imagen Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, febrero 2019

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Con esas características ecográficas se decide realizar mamografía para mejor valoración del tipo de calcificaciones (Fig. 3)

(Fig. 3) Mamografía donde se observa mamas heterogéneamente densas en mama izquierda en cuadrante supero-externo presencia de masa irregular, de bordes circunscritos, hiperdensa, asociadas a microcalcificaciones amorfas y groseras por lo que se sugiere magnificación FUENTE: Servicio de Imagen Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, febrero 2019

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Debido a presencia microcalcificaciones en mamografía diagnóstica se realiza magnificación (Fig. 4)

(Fig. 4) Magnificación donde se observa acúmulo de microcalcificaciones amorfas y groseras en relación con malignidad FUENTE: Servicio de Imagen Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, febrero 2019

Se realiza un Biopsia Core sin ninguna complicación, enviándose muestras al servicio de patología donde nos informan: cilindros POSITIVO PARA MALIGNIDAD TIPO HISTOLÓGICO: CARCINOMA MUCINOSO INVASOR PURO, GRADO HISTOLÓGICO (SCORE DE NOTTINGHAM): II, CARCINOMA IN SITU: PRESENTE, GRADO NUCLEAR: III, NECROSIS: PRESENTE TIPO COMEDO, INVASIÓN LINFOVASCULAR: NO IDENTIFICADA, INVASIÓN PERINEURAL: NO IDENTIFICADA.

Paciente fue informada de los hallazgos histopatológicos y remitida a servicio de oncología donde se empezó esquema de quimioterapia neoadyuvante.

Discusión

El carcinoma mucinoso contiene grandes cantidades de mucina epitelial extracelular, siendo suficiente para ser reconocible microscópicamente y según su contenido, se puede categorizar histológicamente como carcinoma mucinoso puro, en el que más del 90% de las células tumorales están compuestas por mucina extracelular sin otros subtipos asociados, o como la forma mixta, que contiene una mezcla con subtipos invasivos, principalmente carcinoma ductal invasivo. (7) (8)

Histológicamente los carcinomas mucinosos puros suelen tener márgenes circunscritos, esto debido a la abundante mucina la cual puede actuar como un mecanismo de barrera y disminuir la invasión de las células tumorales, haciendo que tengan un mejor pronóstico y una tasa más baja de metástasis en los ganglios linfáticos axilares mientras que los carcinomas mucinosos mixtos tienden a tener márgenes infiltrativos. (7) (8) (10)

Análisis genético

El carcinoma mucinoso tiene un patrón molecular específico, múltiples estudios han mostrado expresión de las proteínas MUC1, MUC2, MUC3, MUC4, MUC5A y MUC6 cuando se trata de este tipo de tumores, la expresión de proteínas MUC se ha propuesto como factor pronóstico, específicamente el marcador MUC2 ha sido asociado con un comportamiento menos agresivo, mostrando una relación inversa con la presencia de invasión vascular y metástasis en los ganglios linfáticos. (4)

Características en mamografía

Macroscópicamente suelen aparecer como masas de baja densidad, redondas u ovaladas con márgenes circunscritos. En el estudio realizado por Matsuda y cols. se observó que los márgenes circunscritos y microlobulado se encuentran comúnmente en carcinomas mucinosos. En cuanto a la predicción de grado histológico, un margen microlobulado se asocia con falta de infiltración células y estroma fibroso lo que haría el diagnóstico de carcinoma mucinoso puro con mayor probabilidad, mientras que los márgenes indistinto o espiculado corresponden histológicamente a porcentajes más bajos de mucina y márgenes infiltrantes lo que favorecería el diagnóstico de carcinoma mucinoso mixto (2) (3) (9)

Las calcificaciones son raras, pero han sido reportadas en carcinomas mucinosos de mama, y frecuentemente corresponden al componente ductal invasivo del cáncer en tumores mixtos.

Características en ultrasonido

Ecográficamente, el carcinoma mucinoso se presenta como lesiones redondeadas u ovaladas, cuya ecogenicidad es isoecoica o hipoecoica en comparación con la grasa subcutánea circundante. Su estructura puede ser homogénea o heterogénea, pues puede presentarse como una masa compleja con lo cual puede tener componentes quísticos y sólidos. (10)

Una homogeneidad en la ecografía se asocia mayormente con el carcinoma mucinoso puro, el cual se presenta de aspecto isoecoica y con buena transmisión de sonido resultado del alto contenido de agua y mucina, mientras que todos los carcinomas de tipo mixto se muestran hipoecogénicos con sombra acústica posterior como hallazgo asociado. Las vascularidad puede encontrarse en un tercio de los tumores, aunque su patrón al parecer no muestra asociación con el tipo histológico. (10)

Características en resonancia magnética

Los hallazgos típicos en resonancia magnética del carcinoma mucinoso puro incluyen una masa circunscrita con intensidad de señal extremadamente alta en imágenes T2 con supresión grasa, lo cual es debido a las áreas necróticas, componente quístico o microquístico y estroma mixoide suelto que son coexistentes en diferentes porcentajes, causando así un aumento de intensidad gradual y persistente en fases retardadas, determinando una apariencia benigna. Todo lo contrario a los carcinomas de mama invasivos típicos los cuales suelen tener tiempos de relajación T2 más cortos y mostrar menor intensidad de señal en imágenes ponderadas en T2 con saturación grasa. (2)

Estas características de resonancia magnética hacen difícil una diferenciación entre las lesiones benignas (fibroadenomas) y las lesiones malignas, Igarashi y colbs en su estudio realizado en el 2016 encontraron que la combinación de márgenes irregulares y una mejora heterogénea retrasada mostró la mayor sensibilidad (96,3%) y precisión (87,8%) para distinguir los carcinomas mucinosos de los fibroadenomas mixomatosos. (11)

Difusión

Los tumores mucinosos al tener una baja celularidad y alta cantidad de mucina tienen una menor intensidad de señal en difusión y mayores valores de ADC en comparación con los tumores malignos de mama que suelen tener una alta intensidad de señal en difusión y un bajo coeficiente de difusión aparente (ADC) debido a su alta celularidad. (11)

En un estudio realizado por Alabama y cols. se estudiaron lesiones mamarias de 276 pacientes con diagnóstico histológico de carcinoma mucinoso y se encontró que el valor medio del ADC fue (1,8 ± 0,4 × 10−3 mm2 / s) el cual es significativamente más alto que el de lesiones benignas cuyo valor promedio en ese estudio fue (1,3 ± 0,3 × 10−3 mm2 / s) y que de los tumores malignos (0,9 ± 0,2 × 10−3 mm2 / s). (11)

PET / TC con 18F-FDG

Aún no hay estudios específicos que evalúan el uso de FDG PET / CT para la obtención de imágenes de carcinoma mucinoso de mama, se está investigando su uso para la evaluación de la respuesta después de la quimioterapia neoadyuvante. (9)

Tratamiento

Tanto el carcinoma puro como mixto tienen una alta expresión de receptores hormonales, por lo que puede tener un mejor pronóstico. Este tipo de carcinoma tiene receptores positivos para estrógenos y progesterona, lo que indica que ambos tipos pueden beneficiarse del tratamiento hormonal (12)

Conclusiones

El carcinoma mucinoso es una rara variante del carcinoma invasivo del conducto mamario que tiende a presentarse entre las mujeres de edad avanzada, pero llama la atención la poca frecuencia que puede existir en pacientes jóvenes lo que le da relevancia al caso clínico. Al diagnóstico, suele tener menor afectación ganglionar lo cual concuerda con nuestra paciente. Es posible tener un diagnóstico y tratamiento oportuno mediante mamografía, confirmación histopatológica, tratamiento quirúrgico y adyuvante, lo cual le concede un pronóstico favorable.

En cuanto a la predicción de grado histológico, la característica tanto ecográfica como mamográfica de mayor certeza para un diagnóstico de este tipo de cáncer es la microlobulación o un margen circunscrito por lo que pueden ser signos útiles para sugerir la posibilidad de carcinoma mucinoso.

Conflicto de Intereses: Ninguno

Referencias

  1. Andre S, Cunha F, Bernardo M, Meneses e Sousa J, Cortez F, Soares J. Mucinous carcinoma of the breast: a pathologic study of 82 cases. J Surg Oncol 1995;58(March (3)):162–7.
  2. Bitencourt, A. G., Graziano, L., Osório, C. A., Guatelli, C. S., Souza, J. A., Mendonça, M. H. S., & Marques, E. F. (2016). MRI features of mucinous cancer of the breast: correlation with pathologic findings and other imaging methods. American Journal of Roentgenology206(2), 238-246.
  3. Lam, W. W. M., Chu, W. C. W., Tse, G. M., & Ma, T. K. (2004). Sonographic appearance of mucinous carcinoma of the breast. American Journal of Roentgenology182(4), 1069-1074.
  4. García-Labastida, L., Garza-Guajardo, R., Barboza-Quintana, O., Rodríguez-Sanchez, I. P., Ancer-Rodríguez, J., Flores-Gutierrez, J. P., & Gómez-Macías, G. S. (2014). CDX-2, MUC-2 and B-catenin as intestinal markers in pure mucinous carcinoma of the breast. Biological research, 47(1), 1-5.
  5. Marrazzo, E., Frusone, F., Milana, F., Sagona, A., Gatzemeier, W., Barbieri, E., … & Rossetti, C. M. (2020). Mucinous breast cancer: A narrative review of the literature and a retrospective tertiary single-centre analysis. The Breast, 49, 87-92.
  6. Lei, L., Yu, X., Chen, B., Chen, Z., & Wang, X. (2016). Clinicopathological characteristics of mucinous breast cancer: a retrospective analysis of a 10-year study. PloS one, 11(5), e0155132.
  7. Liu, H., Tan, H., Cheng, Y., Zhang, X., Gu, Y., & Peng, W. (2011). Imaging findings in mucinous breast carcinoma and correlating factors. European journal of radiology, 80(3), 706-712.
  8. Chaudhry, A. R., El Khoury, M., Gotra, A., Eslami, Z., Omeroglu, A., Omeroglu-Altinel, G., … & Mesurolle, B. (2019). Imaging features of pure and mixed forms of mucinous breast carcinoma with histopathological correlation. The British journal of radiology, 92(1095), 20180810.
  9. Matsuda, M., Yoshimoto, M., Iwase, T., Takahashi, K., Kasumi, F., Akiyama, F., & Sakamoto, G. (2000). Mammographic and clinicopathological features of mucinous carcinoma of the breast. Breast Cancer, 7(1), 65-70.
  10. Memis, A., Ozdemir, N., Parildar, M., Ustun, E. E., & Erhan, Y. (2000). Mucinous (colloid) breast cancer: mammographic and US features with histologic correlation. European journal of radiology, 35(1), 39-43.
  11. Igarashi, T., Ashida, H., Morikawa, K., Motohashi, K., & Fukuda, K. (2016). Use of BI-RADS-MRI descriptors for differentiation between mucinous carcinoma and fibroadenoma. European Journal of Radiology, 85(6), 1092-1098.
  12. Luna-Abanto, J., & Mendoza Tisoc, G. (2017). Carcinoma mucinoso de la mama: reporte de caso y revisión de la literatura. Medwave17(06).