Características de miocardiopatía periparto (MCPP). Revisión bibliográfica

Characteristics of peripartum cardiomyopathy. Bibliographic review

Incluido en la revista Ocronos. Vol. V. Nº 5–Mayo 2022. Pág. Inicial: Vol. V; nº 5: 99-2

Autor principal (primer firmante): Montero Balarezo Gustavo Fernando

Fecha recepción: 16 de mayo, 2022

Fecha aceptación: 22 de mayo, 2022

Ref.: Ocronos. 2022;5(5): 99-2

Nombre(s) del autor(es) y afiliación(es):

Montero Balarezo Gustavo Fernando 1 https://orcid.org/0000-0001-8554-1559

Montero Balarezo Carlos Xavier* 2 https://orcid.org/0000-0002-7469-7168

Hidalgo Arcentales Miriam Isabel 2 https://orcid.org/0000-0002-4943-3371

López Cajamarca Jéssica Lucía 2 https://orcid.org/0000-0002-9247-2034

Marcatoma Zhiñin Nancy Marisol 2 https://orcid.org/0000-0001-5681-4669

López Velasco Maidé Fernanda 2 https://orcid.org/0000-0002-1287-3744

  1. Médico Especialista en Ginecología y Obstetricia
  2. Médico General

Resumen

La miocardiopatía periparto (MCPP) también conocida como cardiopatía relacionada con el puerperio, es una enfermedad idiopática que puede aparecer en los meses finales del embarazo o en meses posteriores al postparto con clínica de insuficiencia cardíaca, generalmente de buena evolución y cuya persistencia clínica más allá de los 6 meses puede incluso requerir trasplante cardiaco siendo además una contraindicación absoluta para nuevos embarazos. Se presenta a continuación una revisión bibliográfica de las características clínicas, diagnóstico y tratamiento de esta patología.

Palabras Clave: Miocardiopatía periparto, conceptos, diagnóstico, tratamiento, evolución, período posparto, cardiopatía.

Abstract

Peripartum cardiomyopathy, also known as puerperium-related heart disease, is an idiopathic disease that can appear in the final months of pregnancy or in the postpartum months with symptoms of heart failure, generally with a good evolution and whose clinical persistence beyond 6 months, it may even require heart transplantation, being also an absolute contraindication for new pregnancies. A bibliographic review of the clinical characteristics, diagnosis and treatment of this pathology is presented below.

Keywords: Peripartum cardiomyopathy, concepts, diagnosis, treatment, evolution, postpartum period, heart disease

Definición

Las patologías cardiovasculares constituyen 1-4% de las enfermedades durante el embarazo, representando el primer lugar como causas de morbi-mortalidad de origen obstétrico. La denominada miocardiopatía periparto (MCPP) o cardiopatía relacionada con el puerperio es una enfermedad de origen idiopático que se presenta en mujeres de edad fértil con clínica de insuficiencia cardíaca (IC) secundaria a disfunción sistólica de ventrículo izquierdo que puede presentarse al final del embarazo o en los primeros meses postparto, no habiendo otra causa que justifique los síntomas. (1–4) Con una incidencia que va desde 1 x 2300 nacidos vivos en estados Unidos a 1 x 1000 en Sudáfrica, siendo pobres los datos estadísticos reportados en Latinoamérica. (2,3)

Si bien la fisiopatología no está clara se han propuesto varias teorías como un disbalance angiogénico, liberación de mediadores inflamatorios, alteración de la respuesta inmune, aumento del estrés oxidativo, factor de crecimiento endotelial, producción de prolactina en base a su aumento del estrés oxidativo que brinda propiedades proapoptóticas y antiangiogénicas que causan destrucción de tejido vascular y cardíaco ya que causa fibrosis y necrosis. (1,5,6)

En un estudio de Ware et al. Se han logrado identificar hasta 26 variantes distintas de truncamiento en ocho genes de pacientes con miocardiopatía periparto (MCPP), evidenciando que estas variantes presentan similitud con la cardiopatía dilatada, 2/3 de estas variantes fueron identificadas en el gen TTN, casi todas estas variantes identificadas en la banda A de titina. (7) También se han identificado riesgos biológicos, medicamentosos, sociales, nutricionales y tóxicos que se presentan en Tabla 1 que pueden predisponer al desarrollo de una MCPP. (5,6)

Tabla 1: Factores de riesgo para desarrollar MCPP

Ver: Anexos – Características de miocardiopatía periparto (MCPP). Revisión bibliográfica, al final del artículo

Por tanto, se debe sospechar MCPP en gestantes o puérpera que acuda con síntomas de IC se aparición aguda o subaguda, así como realizar un diagnóstico diferencial oportuno ya que el diagnóstico tardío se ha relacionado con peor pronóstico. (3,4)

Diagnóstico

Si bien la disnea, astenia o edemas en miembros inferiores son frecuentes en los últimos meses del embarazo y postparto, puede ser difícil reconocer la miocardiopatía periparto (MCPP) si no se dispone de un elevado índice de sospecha. Además, en MCPP se puede sumar malestar abdominal como consecuencia de congestión hepática, mareos, dolor precordial, palpitaciones, incluso en etapas tardías puede presentarse hipotensión postural, capacidad funcional III – IV de la New York Heart Association. (3,4,9) Aunque la presentación común es la primera semana postparto, se han reportado casos en el segundo y tercer trimestre de embarazo hasta varios meses después del parto. (3)

El diagnóstico se realiza por exclusión, con el uso de pruebas como electrocardiograma (EKG), radiografía de tórax, péptidos natriuréticos y ecocardiograma, que mostrarán habitualmente dilatación del ventrículo izquierdo con FEVI < 45%. En ocasiones, la resonancia magnética cardiaca es útil en diagnóstico diferencial con la miocarditis o se puede recurrir incluso a una biopsia endomiocárdica. (3,4,10)

Tabla 2: Criterios Diagnósticos de Miocardiopatía periparto

Ver: Anexos – Características de miocardiopatía periparto (MCPP). Revisión bibliográfica, al final del artículo

Fuente: Miocardiopatía periparto: claves clínicas para su sospecha. (3,4,11)

Nota: Modificado por los autores.

El electrocardiograma (EKG) la mayoría muestra un ritmo sinusal, pero también se pueden documentar cambios no específicos en el segmento ST, anormalidades en la onda T, bloqueos de rama izquierda, bloqueos atrioventriculares de primer grado, y taquiarritmias supraventriculares y ventriculares. (2,10) El ecocardiograma es el estudio más útil, ya que determinar si la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) es < 45% o si hay dilatación ventricular. La resonancia magnética es útil cuando hay dificultades para realizar el ecocardiograma, siendo segura durante el embarazo, sin embargo, no se recomienda utilizar debido a que atraviesa la placenta y podría causar efectos teratogénicos. (10)

Si se tiene sospecha de tromboembolismo pulmonar, se puede utilizar la TAC para descartar el diagnóstico, con el cuidado de utilizar barreras de radiación en la región abdominal. La biopsia endomiocárdica generalmente no está indicada, excepto en casos de bloqueo o taquiarritmias ventriculares que sugieran miocarditis de células gigantes o sarcoidosis cardiaca. (10)

El diagnóstico diferencial se realiza con síntomas propios del embarazo, preeclampsia/eclampsia, síndrome coronario agudo, cardiomiopatía dilatada previa, estenosis aórtica o insuficiencia mitral preexistente, miocarditis, infarto de miocardio asociado al embarazo, tromboembolismo pulmonar, embolismo de líquido amniótico y cardiomiopatía inducida por drogas o toxinas. (3,10)

Tabla 3: Diagnóstico diferencial de disnea durante el embarazo y postparto.

Ver: Anexos – Características de miocardiopatía periparto (MCPP). Revisión bibliográfica, al final del artículo

Fuente: Cardiomiopatía periparto (10)

*MCPP: Miocardiopatía periparto; BNP: Péptido atrial natriurético; RM: Resonancia magnética; VI: Ventrículo izquierdo; VD: Ventrículo derecho; TEP: Tromboembolismo pulmonar; CMD: Cardiomiopatía dilatada.

Aunque la preeclampsia puede presentarse junto con la miocardiopatía periparto (MCPP), la preeclampsia por sí sola puede causar edema pulmonar y disnea en ausencia de CPP. Ambas enfermedades se pueden diferenciar por ecografía, ya que en la insuficiencia cardiaca causada por la preeclampsia hay hipertrofia ventricular con una FEVI conservada, mientras que en la MCPP la FEVI es < 45%. En el diagnóstico diferencial también se considera el tromboembolismo pulmonar, cuyo riesgo aumenta de 5 a 10 veces durante el embarazo debido a que este es un estado procoagulante, y el embolismo de líquido amniótico, que se presenta como falla respiratoria y shock hemodinámico durante o inmediatamente después de la labor de parto. (10)

Tratamiento

El tratamiento se basa en el manejo de la insuficiencia cardiaca, tomando en consideración las diferentes limitaciones en cuanto fármacos durante el embarazo, lactancia y el momento en el que se realiza el diagnóstico los cuales determinan el fármaco a usar en particular. (2,3)

Tabla 4: Tratamiento de la miocardiopatía periparto

Ver: Anexos – Características de miocardiopatía periparto (MCPP). Revisión bibliográfica, al final del artículo

Fuente: Tratamiento de MCPP. (5)

Teniendo en cuenta lo anterior en el embarazo en factible usar Betabloqueantes (BB), a pesar de que estos se hayan asociado a bajo peso neonatal. Durante el posparto se pueden usar BB, inotrópicos, diuréticos en relación a la repercusión hemodinámica que tenga la paciente. El uso de espironolactona o digoxina es útil en pacientes con clase funcional III-IV sintomáticas (según American Heart Association). Siendo el uso de dispositivos de asistencia ventricular y el trasplante cardíaco reservados para pacientes que no responden al tratamiento convencional. (2)

El uso de IECA no es factible en embarazo, así como tampoco inhibidores de Neprelisina- receptores de angiotensina (ARNI), antagonistas de receptores de mineralocorticoides o antagonistas de angiotensina II; el uso de hidralazina y nitratos constituyen una opción segura, así como también el uso de ivabradina tiene un uso seguro ya sea como una alternativa o añadida a los betabloqueantes. Además, se recomienda anticoagular vía oral ante presencia de trombo intracardiaco o embolia sistémica. En disfunción sistólica severa se plantea la anticoagulación, al menos en forma profiláctica, por un elevado riesgo tromboembólico. Las guías de la sociedad Europea propone añadir bromocriptina al tratamiento debido a resultados beneficiosos en ensayos clínicos. (3)

Figura 1: Evaluación y tratamiento de miocardiopatía periparto

Ver: Anexos – Características de miocardiopatía periparto (MCPP). Revisión bibliográfica, al final del artículo

Fuente: Evaluación y tratamiento de MCPP. (12)

*CMPP: Cardiomiopatía periparto PAS: presión arterial sistólica, FC: frecuencia cardiaca, FR: frecuencia respiratoria, VMNI: ventilación mecánica no invasiva; ICC: insuficiencia cardiaca congestiva; BB: beta-bloqueadores; IECA: inhibidores de enzima convertidora de angiotensina; ARA: antagonista de receptores de angiotensina; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo.

En pacientes que no responden a terapia convencional es posible utilizar un soporte mecánico (dispositivo de asistencia biventricular) el cual se mantiene hasta la mejoría de la función cardiaca o hasta que la paciente se someta a un trasplante de corazón. Investigaciones demuestran que la tasa de trasplante es de 4 – 23%, con una excelente supervivencia postransplante. Se dispone de pocos datos en cuanto al momento y la vía del parto en pacientes con MCPP, considerando que las decisiones deben ser tomadas por un equipo multidisciplinario, incluyendo cardiólogos, ginecólogos, anestesistas y pediatras, para facilitar una adecuada intervención. (5)

En mujeres que desarrollan insuficiencia cardiaca severa, es recomendable finalizar gestación en forma temprana por indicación cardiovascular materna prefiriéndose practicar cesárea electiva en las mujeres que requieren tratamiento inotrópico o soporte circulatorio mecánico, pudiendo ser necesario finalizar el embarazo de manera urgente en mujeres que presenten inestabilidad hemodinámica. El resto de mujeres, los riesgos y beneficios de un parto prematuro son considerados y discutidos con la paciente. La Sociedad Europea de Cardiología informó que no es necesario un parto antes de tiempo si las condiciones maternas y fetales son estables, sin embargo deben tenerse en cuenta las cuestiones específicas de la paciente como edad gestacional, condiciones cervicales, estado fetal y potencial impacto cardiovascular. (5)

Algunos expertos sugieren que la lactancia materna debería evitarse por efectos de la prolactina, sin embargo, un estudio diseñado para examinar predictores de recuperación ventricular encontró que pacientes que optaron por lactancia materna ninguna presentó efectos adversos y la tasa de recuperación de la función ventricular izquierda fue mayor en las mujeres en periodo de lactancia. Por todo lo anterior los autores recomiendan que las mujeres clínicamente estables no deberían suspender la lactancia materna siempre que sea compatible con sus medicamentos para la insuficiencia cardiaca. (5)

Evolución

La evolución generalmente es buena con normalización de la función sistólica pasados unos meses recomendándose un seguimiento, así como mantener el tratamiento médico de Insuficiencia Cardiaca de 12-24 meses tras una recuperación completa de los síntomas. La necesidad de mantener el tratamiento o no aún es controvertida y probablemente debería hacerse de forma individualizada en cada paciente. (3)

Factores de mal pronóstico son elevación de troponinas, FEVI < 30% y afectación de cavidades derechas. En pacientes en los cuales persiste la disfunción sistólica severa tras seis meses según las indicaciones actuales de las guías, casi siempre representa una contraindicación absoluta para futuros embarazos, aunque es cierto también que no se puede predecir con certeza si la estabilidad cardiovascular se deteriorará en un subsiguiente embarazo. (3,13,14) En general se ha reportado una mortalidad variable entre el 2-24% según series. (3)

Los estudios muestran que mujeres que tuvieron miocardiopatía periparto (MCPP) sus embarazos subsecuentes pueden asociarse con deterioro fetal y materno como: parto prematuro, disfunción cardiaca materna, incluyendo síntomas de falla cardiaca incluso muerte. (7,15) Aunque la probabilidad de estas recaídas es mayor en pacientes con crecimiento persistente del corazón o función formal, también se ha señalado en mujeres en las que la función ventricular izquierda se restableció después del primer episodio. (14)

Conclusión

  • La miocardiopatía periparto es una patología con poca evidencia científica, y constituye un reto clínico debido a la importancia de esta enfermedad radica en que está afectando a mujeres en edad fértil y puede culminar en un desenlace fatal debiendo por lo tanto mantener una alta sospecha en mujeres con síntomas de falla cardiaca que se encuentre en su último trimestre de embarazo o puerperio para un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado.
  • La falta de datos epidemiológicos en países latinoamericanos podría hacer que esta patología sea infra diagnosticada, por lo que investigaciones futuras permitirían verificar su prevalencia real en estos países.
  • A pesar de la etiología no está clara estudios recientes han mostrado que esta patología muestra similitud con la cardiopatía dilatada principalmente mostrando alteraciones en la banda A de titina del gen TTN.
  • Si bien la Miocardiopatía periparto generalmente tiene una evolución buena, la persistencia de síntomas más allá de 6 meses requerirá el uso de otras terapias para su manejo además que constituye contraindicación de embarazos posteriores ya que su debut se ha relacionado con parto prematuro, disfunción cardiaca materna y muerte, esta clínica podría verse aumentada en futuros embarazos.

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