Arteritis de Takayasu: reporte de caso en hospital de Cuenca

Incluido en la revista Ocronos. Vol. IV. Nº 5–Mayo 2021. Pág. Inicial: Vol. IV; nº5: 36

Autor principal (primer firmante): Pablo Santiago Quinde Moncayo

Fecha recepción: 21 de Abril, 2021

Fecha aceptación: 2 de Mayo, 2021

Ref.: Ocronos. 2021;4(5): 36

Autores:

Pablo Santiago Quinde Moncayo ¹, José Francisco Faican ², Santiago Andrés Vintimilla Pesántez ³, Doménica Belén Méndez Abril ⁴, David Sebastián Chávez Espinoza ⁵ Braulio Fernando Alvarez Loja ⁶

1. Cardiólogo Intervencionista. Hospital Vicente Corral Moscoso, Unidad de Hemodinamia e Intervencionismo.
2. Especialista en Imagenología. Hospital Vicente Corral Moscoso. Ministerio de Salud Pública del Ecuador
3. Médico Rural. Hospital Básico Misereor – Gualaquiza. Ministerio de Salud Pública del Ecuador
4. Médico General
5. Médico General
6. Licenciado en Enfermería

Resumen

Introducción

La vasculitis de Takayasu es una enfermedad infrecuente de causa desconocida, se observa fundamentalmente en mujeres entre los 20 y 50 años, caracterizándose principalmente por una inflamación de los vasos sanguíneos, entre esos la aorta y sus ramas; lo que determina tanto la intensidad como severidad de los síntomas. El objetivo principal de esta revisión es comprender los aspectos clínicos, elementos epidemiológicos y exámenes que permiten realizar el diagnóstico temprano de esta patología.

Caso clínico

Se presenta el caso de una paciente de 21 años de edad, atendida en un Hospital de Cuenca, con antecedentes de aneurisma cerebral de 5 años de evolución; con cuadro recurrente de cefalea holocraneana de moderada intensidad que se ha intensificado en los últimos días. A las manifestaciones clínicas se suma somnolencia, misma que empeora a su ingreso. Se realizan estudios complementarios donde se evidencia dilataciones aneurismáticas en todo el trayecto cerebral, más aneurisma sacular en el segmento proximal de la coronaria derecha llegando al diagnóstico de Vasculitis de grandes vasos (Takayasu).

Evolución

La paciente fue tratada con Infliximab y Metilprednisolona, reflejando mejoría clínica por lo que es dada de alta con tratamiento de corticoides orales y recibe seguimiento para terapia biológica por el Departamento de Reumatología y control por Neurocirugía.

Conclusiones

Al ser una patología poco frecuente, el médico debe conocer las características clínico-epidemiológicas más importantes, ya que su impacto incluye tanto el área reumatológica, cardiológica como neurológica; que, de no ser tratada, puede conllevar al deceso temprano del paciente.

Palabras clave: arteritis de Takayasu, Vasculitis, Aneurisma, Linfocitos T, Accidente Cerebrovascular.

Abstract

Introduction

Takayasu vasculitis is an infrequent disease of unknown cause, it is mainly observed in women between the ages of 20 and 50, characterized mainly by inflammation of the blood vessels, including the aorta and its branches; what determines both the intensity and severity of the symptoms. The main objective of this review is to understand the clinical aspects, epidemiological elements, and examinations that allow early diagnosis of this pathology.

Clinical case

The case of a 21-year-old patient, treated at a Cuenca Hospital, with a history of cerebral aneurysm 5 years ago has been presented; with recurrent symptoms of moderate intensity holocranian headache that has intensified in recent days. Drowsiness is added to the clinical manifestations, which worsens upon admission. Complementary studies are carried out where aneurysmatic dilatations are evidenced throughout the cerebral path, saccular aneurysm in the proximal segment of the right coronary artery leading to the diagnosis of Vasculitis of the great vessels (Takayasu).

Evolution

Our patient was treated with Infliximab 300 mg, the patient reflects clinical improvement, so she is discharged with corticosteroid treatment, follow-up for biological therapy with Rheumatology and control by Neurosurgery.

Conclusions

As it is a rare pathology, the doctor must know the most important clinical-epidemiological characteristics, since its impact includes both the rheumatological, cardiological and neurological areas; that, if not treated, may lead to the early death of the patient.

Key words: Takayasu Arteritis, Vasculitis, Aneurysms, T-Lymphocytes, Stroke.

Introducción

La Arteritis de Takayasu es una entidad patológica de muy baja prevalencia que afecta a vasos de mediano y gran calibre, en su mayoría a la aorta y sus ramas. Las manifestaciones clínicas dependerán del grado de afección a las paredes vasculares, secundarias a la acumulación de infiltrados inflamatorios en la capa media que bien pueden generar oclusión o debilitamiento de la pared del vaso, dando origen a las dilataciones aneurismáticas.

Es una enfermedad rara debido a una inflamación de tipo granulomatosa, mayormente localizado en el arco aórtico y arterias braquiocefálicas en un 74%, raramente en la aorta abdominal en un 42%, aorta torácica en un 18% y aorta ascendente en un 8% (1) (2) (3).

Epidemiológicamente, los países situados en Asia, América del Sur, América Central y norte de África son los países que mayormente se ven afectados. En relación al sexo, la afección es principalmente en el sexo femenino, en relación de 9/1 con los hombres. Esta patología afecta más entre los 15 y 35 años de edad, con una media de presentación de 25 años de edad. (2). Afecta a grandes vasos y sus ramos, la cual, progresa a estenosis y posteriormente a formación de aneurismas (1). Este proceso es de tipo autoinmune, caracterizado por infiltración de células dendríticas, linfocitos T, linfocitos citolíticos naturales y macrófagos (4). Esta clase de lesiones conlleva a destrucción de la lámina elástica y la muscular de los vasos, que puede llevar a la formación de aneurismas (3).

Puede aparecer claudicación, reducción o ausencia de pulsos, soplo carotideo, vértigo o presiones arteriales asimétricas; 1 de cada 5 pacientes presentan fiebre, malestar general, además de diaforesis nocturna y pérdida de peso (4). Cuando hay afección de la carótida común, pueden aparecer defectos visuales debido a la isquemia retiniana (rara vez), accidentes cerebro-vasculares, y accidentes isquémicos transitorios. El tiempo de aparición entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico es de 10 meses (1) (3) (4) (5).

Las lesiones son aneurismáticas en un 7%, y de ese porcentaje, menos del 10% presentan aneurismas de las arterias coronarias; los aneurismas cerebrales son presentaciones extremadamente raras de esta enfermedad. La incidencia de aneurismas intracraneales asociado a Arteritis de Takayasu permanece desconocido; sin embargo, según la literatura más reciente, la mayor frecuencia de presentación de estas lesiones aneurismáticas, se logran localizar en las arterias vertebrales basilares con oclusión unilateral o bilateral de la arteria carótida común, sin embargo, en una revisión denominada “Takayasu Arteritis” de Buenos Aires, reportó que los aneurismas intracraneales se presentan en mayor frecuencia en la Arteria Cerebral Media(4) (6) (7) (8) (9).

En 1990, el Colegio Americano de Reumatología plantea 6 criterios, de los que se requiere que se cumplan por lo menos 3 para el diagnóstico y clasificación de la Arteritis de Takayasu, mismos que presentan una sensibilidad de 90,5% y una especificidad del 97,8%; entre estos criterios se encuentran:

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ARTERITIS DE TAKAYASU

1. Edad de inicio de la enfermedad menor de 40 años
2. Claudicación de las extremidades, sobre todo de las superiores
3. Disminución de pulsos en una o ambas arterias braquiales
4. Diferencia de la tensión arterial sistólica más de 10 mmHg entre ambos brazos
5. Soplo en una o ambas arterias subclavias o la aorta abdominal
6. Oclusión o estrechamiento de la aorta, sus ramas principales o arterias mayores en extremidades proximales superiores o inferiores evidenciado en un Arteriograma

Tabla 1. Criterios diagnósticos de Arteritis de Takayasu

Fuente: Manual Washington de Especialidades Clínicas Reumatología. 2nd ed. De Fer TM, Henderson KE, editores. St. Louis: Wolters Kluwer; 2015 (1).

Caso clínico

Paciente de 21 años, conocida desde el 2013 por el servicio de Neurocirugía de un Hospital de la Ciudad de Cuenca, y con antecedentes de amaurosis fugaz, atrofia óptica del ojo izquierdo y múltiples aneurismas cerebrales; acudió a dicha casa de salud el 12 de agosto de 2019 por presentar, sin causa aparente: cefalea de tipo holocraneana, de gran intensidad, que no mejoró con analgésicos, acompañado de disminución de agudeza visual del ojo derecho, sensación de parestesias en las 4 extremidades y debilidad muscular de ambos miembros inferiores.

Antecedentes personales: Lesiones cerebrales compatibles con aneurisma cerebral de 5 años de evolución.

Antecedentes familiares:

No refiere

Examen físico:

Tensión Arterial: 128/88 mmHg (Brazo Izquierdo), 126/86 mmHg (Brazo Derecho), Frecuencia Cardiaca: 55 lpm, Frecuencia Respiratoria: 20 rpm, Temperatura: 36,2 C, Llenado capilar: 3 s, Sat O2: 92%, Reacción pupilar derecha: sí, Reacción pupilar izquierda: presente.

Presencia de exoftalmos y amaurosis del ojo izquierdo, disminución de la agudeza visual del ojo derecho, parestesias en las 4 extremidades, disminución de la fuerza muscular, hiporreflexia (++) y disminución de la intensidad de pulsos periféricos (+) de ambos miembros inferiores.

Evolución

Se le realizó varios exámenes de laboratorio desde su ingreso hasta el alta, encontrándose todos ellos en niveles normales, exceptuando por el nivel de cortisol, que se hallaba en un valor de 2,1.

La paciente fue valorada por el Departamento de Oftalmología, donde fue confirmado su diagnóstico de atrofia óptica del ojo izquierdo. Además, se le realizó una resonancia magnética nuclear simple de cráneo, en donde se reportó dilataciones aneurismáticas que comprometen el complejo de la carótida interna izquierda, comunicante posterior, cerebral media y comunicante anterior; ésta última genera un importante efecto de masa sobre la línea media del ventrículo lateral izquierdo, cuerpo calloso, región selar, que provoca proptosis del globo ocular izquierdo.

Se le realiza tomografía de cráneo simple, donde se evidencia calcificaciones periféricas con efecto de masa que comprime y desplaza el ventrículo lateral izquierdo, considerando como impresión diagnóstica imágenes heterogéneas en región selar y paraselar izquierda; el estudio se complementa con tomografía de cráneo contrastada, donde se impresiona diagnósticos diferenciales a considerar como malformación arterio-venosa del lado izquierdo y como diagnóstico diferencial un proceso ocupativo neoformativo.

• Figura 1. Tomografía de cráneo simple y contrastada, con imágenes heterogéneas en región selar y paraselar izquierdo
  Fuente: Departamento de Imagenología del Hospital Vicente Corral Moscoso. Elaborado por: los autores.
• Figura 2. Tomografía de cráneo simple con imagen de proceso neoformativo versus malformación arteriovenosa
  Fuente: Departamento de Imagenología del Hospital Vicente Corral Moscoso. Elaborado por: los autores.
• Figura 3. Tomografía de cráneo con contraste con imagen de proceso neoformativo versus malformación arteriovenosa
  Fuente: Departamento de Imagenología del Hospital Vicente Corral Moscoso. Elaborado por: los autores.
• Figura 4. Aneurisma disecante versus aneurisma trombosado de arteria carótida interna izquierda, condicionante de colapso ventricular y efecto de masa
  Fuente: Departamento de Imagenología del Hospital Vicente Corral Moscoso. Elaborado por: los autores.
• Figura 5. Imagen de lugar de aneurismas afectados: arterias vertebrales, en sus segmentos v4 y arteria basilar próximas
  Fuente: Departamento de Imagenología del Hospital Vicente Corral Moscoso. Elaborado por: los autores.

Ver: Anexos – Arteritis de Takayasu. Reporte de caso en hospital de Cuenca, al final del artículo

Cardio-Angiología Intervencionista e Imagenología, revisan el caso y se plantean realizar arteriografía cerebral y coronario-angiografía, en las que se reportan aneurismas en todo el territorio de la carótida interna del lado izquierdo, comunicante posterior, cerebral media y comunicante anterior. Ante la sospecha de afección se le procede a realizar una cine-coronariografía, evidenciándose un aneurisma sacular siguiendo el segmento proximal de arteria coronaria derecha.

• Figura 6. La arteria carótida interna izquierda con pérdida completa de morfología, alargada y dilatada
  Fuente: Departamento de Imagenología del Hospital Vicente Corral Moscoso. Elaborado por: los autores.
• Figura 7. Múltiples dilataciones aneurismáticas fusiformes en la arteria vertebral izquierda y región superior de la arteria basilar
  Fuente: Departamento de Imagenología del Hospital Vicente Corral Moscoso. Elaborado por: los autores.
• Figura 8. Múltiples dilataciones aneurismáticas fusiformes en la arteria vertebral izquierda y región superior de la arteria basilar
  Fuente: Departamento de Imagenología del Hospital Vicente Corral Moscoso. Elaborado por: los autores.
• Figura 9. Segmento proximal de la arteria coronaria izquierda con dilatación aneurismática de tipo sacular, en proyección oblicua anterior izquierda
  Fuente: Departamento de Imagenología del Hospital Vicente Corral Moscoso. Elaborado por: los autores.

Anexos – Arteritis de Takayasu. Reporte de caso en hospital de Cuenca.pdf

Discusión

En relación a la literatura en la que menciona que la localización más frecuente de las lesiones aneurismáticas es en el arco aórtico y arterias braquiocefálicas, en nuestra paciente, la enfermedad debutó con la presencia de aneurismas en el trayecto de la arteria carótida interna izquierda, misma que generó efecto de masa y dio paso a la proptosis ocular ipsilateral.

Los aneurismas presentes en la arteria carótida, pueden causar manifestaciones neurológicas debido a la compresión de vasos y nervios adyacentes generando dolor, Síndrome de Horner y neuropatías craneales; en casos atípicos se puede manifestar con ptosis, oftalmoplejia y dilatación pupilar (10). Además, se puede evidenciar síntomas neurológicos, como: cefalea (32.9%) mareo (12.7%) pérdida de la visión, hemiplejia o pérdida hemisensorial, seguido de ictus y síncope (11). Una pequeña cantidad pueden presentar tanto parestesias, pérdida sensorial, debilidad, y dolor; pero en un porcentaje reducido, hemorragias intracraneales. En el presente caso, nuestra paciente debutó con cefalea holocraneana, amaurosis fugaz del ojo y exoftalmos del ojo izquierdo, disminución progresiva de la agudeza visual del ojo derecho, parestesias en las cuatro extremidades, paresia, hiporreflexia y disminución de la intensidad de los pulsos periféricos en ambos miembros inferiores.

De los criterios citados previamente, la edad de inicio de la enfermedad (16 años) se considera la única característica presente; con lo cual, se interpreta que la paciente presentó una Arteritis de Takayasu con manifestaciones clínicas atípicas; como se menciona en una revisión denominada “Takayasu Arteritis” de Buenos Aires, el cual, reportó que los aneurismas intracraneales se presentan en mayor frecuencia en la Arteria Cerebral Media, como se ha descrito a lo largo de esta redacción.

El manejo de la patología es usado para controlar la inflamación activa, por lo que es de suma importancia la administración de corticoides e inmunosupresores. En el caso de nuestra paciente fue tratada con Metilprednisolona e Infliximab, mostrándose evidente mejoría luego de su administración. Posterior a la favorable evolución, se decide el alta médica, prescribiéndose corticoides orales y programándose citas posteriores para administración de biológicos. Los corticoides orales como la prednisona, se pueden mantener durante 1 a 3 meses hasta mejoría, a una dosis de 1mg/kg/día con un máximo de 60 mg, para luego reducirlos en intervalos hasta dosis mínimas. Si los corticoides no son suficientes, se puede añadir agentes citotóxicos como metotrexato, azatioprina o micofenolato (1).

En caso de afección asociada a estenosis de arterias subclavias, coronarias o aórticas, la angioplastia es una opción para el alivio de los síntomas claudicantes o isquémicos. Para los aneurismas disecantes con riesgo de ruptura, la cirugía vascular es la técnica de primera elección (1).

Conclusiones

El objetivo principal de esta revisión es llegar a comprender la importancia de la Arteritis de Takayasu o también llamada Arteritis de grandes vasos, ya que, es una enfermedad reumatológica, con gran impacto en aparatos y sistemas que corresponden a especialidades, tales como Cardiología y Neurología. Esta patología es muy infrecuente, a tal punto que no hay muchos casos reportados en Latinoamérica y mucho menos en Ecuador. Sin embargo, la comunidad médica debe mantenerse alerta ante la sospecha de este padecimiento, para el reconocimiento adecuado de las diferentes manifestaciones clínicas y de sus criterios diagnósticos. Es de vital importancia, la colaboración interdisciplinaria para el manejo y tratamiento oportuno de la Arteritis de Takayasu, ya que, la intervención precoz, puede llegar a retrasar la progresión de la enfermedad, sin embargo, el pronóstico de la misma es esencialmente malo.

Contribución de los autores:

Contribuciones de autores

Quinde P, Faican F, Vintimilla S, Méndez D y Chavez D: Concepción y diseño del autor. Recolección de datos, revisión bibliográfica, escritura y análisis del artículo con lectura y aprobación de la versión final.

Información de los autores

1. Pablo Santiago Quinde Moncayo: Cardiología Intervencionista. Hospital Vicente Corral Moscoso, Unidad de Hemodinamia e Intervencionismo. ORCID: https://orcid.org/ 0000-0002-0686-3187
2. José Francisco Faican Benenaula: Especialista en Imagenología. Hospital Vicente Corral Moscoso, Ministerio de Salud Pública del Ecuador, Docente del Postgrado de Imagenología. https://orcid.org/ 0000-0001-5339-7599
3. Santiago Andrés Vintimilla Pesántez: Médico Rural del Hospital Misereor – Gualaquiza. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-1450-6128
4. Doménica Belén Méndez Abril: Médico General, graduado en la Universidad de Cuenca
5. David Sebastián Chávez Espinoza: Médico General, graduado en la Universidad de Cuenca
6. Braulio Fernando Álvarez Loja: Licenciado especialista en Cardiología Intervencionista. Hospital Vicente Corral Moscoso, Unidad de Hemodinamia e Intervencionismo. ORCID: https://orcid.org/ 0000-0002-1568-0729

Disponibilidad de datos

• Los datos fueron recolectados de revistas y bibliotecas virtuales y está a disposición.
• Aprobación ética y consentimiento para la publicación
• Los autores no reportan conflictos de intereses.

Financiamiento

Los autores no reportan financiamiento por parte de ninguna organización o empresa.

Conflicto de intereses

Los autores no reportan conflictos de intereses.

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