Autora: María Loreto Callejo Goena
Resumen
El angiofibroma nasofaríngeo juvenil es una neoplasia vascularizada benigna poco frecuente. Aparece con más frecuencia en adolescentes varones y tiene un comportamiento localmente agresivo. Genera epistaxis recurrente y obstrucción nasal progresiva. El diagnóstico requiere una exploración clínica completa, y se complementa con tomografía computerizada (TC), resonancia magnética (RM) y angiografía. La embolización endovascular previa a la cirugía facilita el manejo quirúrgico.
Palabras clave
Angiofibroma, nasofaringe, epistaxis, embolización, cirugía endoscópica.
Keywords
Angiofibroma, nasopharynx, epistaxis, embolization, endoscopic surgery.
Autores
María Loreto Callejo Goena (Servicio de Otorrinolaringología, Complejo Hospitalario de Navarra, Navarra).
Revisión
El angiofibroma nasofaríngeo juvenil es un tumor benigno infrecuente que aparece en niños y adultos jóvenes, y se da más en varones.
Se trata de una tumoración altamente vascularizada de lento crecimiento que se comporta de forma localmente agresiva. Desde el foramen esfenopalatino crece extendiéndose hacia la nasofaringe, la fosa nasal, la fosa pterigopalatina y la fosa infratemporal, pudiendo llegar a las fisuras orbitarias y al seno cavernoso, o alcanzar extensión intracraneal, habitualmente extradural.
Su aporte vascular procede en la gran mayoría de los casos de la arteria maxilar interna, seguida por la faríngea ascendente, arterias del canal pterigoideo o ramas de la arteria carótida interna. La lesión, habitualmente encapsulada, está compuesta por vascularización heterogénea con vasos de distinto calibre y un estroma fibroso rico en colágeno y fibroblastos.
La clínica es inicialmente inespecífica, generando obstrucción nasal progresiva, rinorrea y epistaxis de repetición con frecuencia unilaterales. El crecimiento tumoral puede provocar clínica de rinosinusitis, otalgia, déficit neurológico, etc., según la extensión y localización de la lesión.
La endoscopia nasal muestra una masa rojiza lobulada hipervascularizada. La tomografía computerizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son necesarias para valorar la extensión de la lesión y el patrón de crecimiento, de cara a planificar la cirugía. La angiografía ayuda en el estudio vascular. Existen múltiples clasificaciones descritas, que tratan de estadificar los angiofibromas según su extensión, como por ejemplo las clasificaciones de Sessions y Andrews-Fisch, entre otros.
El diagnóstico diferencial es amplio, incluyendo la poliposis nasosinusal, el pólipo antrocoanal, encefaloceles, el papiloma invertido, los teratomas, los carcinomas epidermoides y otras neoplasias malignas, lesiones hipervascularizadas, etc.
En cuanto al tratamiento, la mayoría de autores considera la cirugía el tratamiento de elección. El manejo debe ser multidisciplinar, incluyendo una embolización endovascular unas 24-48 horas antes de la cirugía. Con ella se pretende reducir el sangrado intraoperatorio, facilitando enormemente la cirugía. Según la localización y extensión de la lesión, el abordaje puede realizarse por vía externa o vía endoscópica, o combinando ambas. En la actualidad se prefiere la resección endoscópica por presentar menos complicaciones, y asociarse en general a menor morbilidad y menor sangrado intraoperatorio, sin aumentar la tasa de recidivas. Los abordajes externos o combinados se reservan para las tumoraciones más extensas inaccesibles vía endoscópica, aunque en manos experimentadas cada vez de realizan resecciones endoscópicas más amplias.
En el seguimiento de estos pacientes es fundamental la exploración endoscópica y la RM periódica. En caso de reaparición de los síntomas o nuevo crecimiento de la tumoración, puede ser necesaria una nueva cirugía.
Conclusiones
Es preciso sospechar esta patología en niños y adolescentes varones con clínica nasal obstructiva y epistaxis de repetición. Una vez diagnosticado, el manejo multidisciplinar debe asociar una embolización selectiva prequirúrgica que facilite la cirugía.
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