Amelogénesis imperfecta hipoplásica generalizada. A propósito de un caso

RESUMEN

La Amelogénesis Imperfecta es un grupo de trastornos hereditarios de la formación en la calidad y cantidad del esmalte que afecta a la dentición primaria y a la dentición permanente. La prevalencia es de 1/14000 por habitante. Genéticamente se transmite en forma autosómica dominante, autosómica recesiva o ligada al cromosoma X. Hay posibilidades de que la condición se de en uno o más miembros de una misma familia.

Autores:

Bonal Ríos, JM (1); García Rovira, AB (2); Martínez Collado, MA (3), Sayas Alcaide, N (4)

(1) Higienista Dental, USBD I, Hellín

(2) Higienista Dental USBD Albacete

(3) Higienista Dental, USBD I, Albacete

(4) Higienista Dental, USBD Villarrobledo

PALABRAS CLAVE

Amelogénesis imperfecta

INTRODUCCIÓN

La agenesia de esmalte es una forma de amelogénesis imperfecta caracterizada por la formación incompleta del esmalte dental y trasmitido como rasgo autosómico dominante o ligada al cromosoma X. Las personas con un solo gen defectuoso en el par se consideran portadoras, sin embargo, les pueden transmitir el gen anormal a sus hijos. Durante el proceso de formación del germen dental se pueden suceder cambios que modifiquen la normal formación de las piezas dentales.

Los agentes que modifican el desarrollo normal del diente pueden ser ambientales o hereditarios; pueden alterar solo el esmalte, solo la dentina o todos los tejidos dentinarios. En función del factor etiológico, la alteración del esmalte puede localizarse en uno o más dientes (focal), en muchos o en todos (generalizada). La frecuencia de la Amelogénesis imperfecta (A I) varía en las diferentes poblaciones del mundo.

Witkop actualizo su clasificación en 1988, clasificando los diversos tipos de Amelogénesis imperfecta e cuatro variaciones basadas en el fenotipo, tres de ellas relacionadas con una determinada etapa en la Amelogénesis y la cuarta relacionada con el taurodontismo y luego en 14 subtipos basados primariamente en el fenotipo (manifestación clínica predominante) y secundariamente en la herencia con una gran variedad de manifestaciones clínicas (Tabla 1).

PRESENTACIÓN DE UN CASO

Paciente de 7 años de edad, nacida en España, de padres Bolivianos, sexo femenino, que asiste a la USBD Hellín I, desde los seis años de edad al programa de salud bucodental del SESCAM.

En su historia clínica no constan ni alergias ni factores de riesgo ni antecedentes personales, la madre refiere no haber sufrido durante el embarazo ninguna enfermedad.

La paciente presenta en la primera revisión un cod 5, mordida abierta anterior, y ausencia de esmalte en el frente superior e inferior de los dientes permanentes, tanto por la cara vestibular como palatina y lingual aunque si presenta esmalte en los rebordes mesial y distal. (Fig. 1).

La alteración se limita solamente al esmalte, radiográficamente no se aprecia patología alguna. (Fig. 2).

Según la clasificación de Witkop podríamos decir que lo que la paciente sufre es una Amelogénesis imperfecta tipo I Hipoplásica IG Agenesia de esmalte autosómica generalizada.

DISCUSIÓN

Se conoce bien la forma de los órganos dentarios, su función, posición, tamaño y estructura pero es difícil conocer y diagnosticar los diversos tipos de anomalías dentales.

Al proponernos ofrecer un servicio de salud odontológico integral al niño, debemos realizar una historia clínica que nos permita conocer al paciente en todos sus aspectos: social, médico y dental, de esta manera se hará un diagnóstico correcto y un plan de tratamiento adecuado. Para posteriormente realizar un tratamiento integral de la boca del paciente.

Los pacientes que presentan éstos defectos son más vulnerables a desarrollar caries, sufrir fracturas coronarias e hiperestesias dentinarias y por consiguiente afectaciones psicológicas en su vida de relación social por alteraciones en la estética, fonética y de la función masticatoria en algunos de los casos.

El tratamiento para estos pacientes en un principio debe ser preventivo, con controles periódicos en lo que se tiene en cuenta el manejo adecuado de hábitos de higiene oral.

El control de la dieta, pobre en azúcares y agentes cariogénicos y una fluorización periódica es el mejor procedimiento con la intención de fortalecer el esmalte remanente.

Posteriormente éstos pacientes necesitarán una rehabilitación protésica, para mejorar la estética y al funcionalidad de sus dientes.

Se le han practicado selladores de fosas y fisuras en molares permanentes en cuanto erupcionaron, y revisiones cada 6 meses, así como fluoraciones tópicas.

Tabla 1: Clasificación de Amelogénesis Imperfecta, según Witkop, 1988.

Tipo I Hipoplásico

• IA: Hipoplásico con fosa, Autosómico Dominante (AD)
• IB: Hipoplásico local, AD
• IC: Hipoplásico local, Autosómico Recesivo (AR)
• ID: Hipoplásico suave, AD
• IE: Hipoplásico suave, ligado a X dominante
• IF: Hipoplásico áspero, AD
• IG: Agenesia de esmalte, AR

Tipo II Hipomadurado

• IIA: Hipomadurado pigmentado, AR
• IIB: Hipomadurado
• IIC: Dientes en copos de nieve, ligado a X
• IID: AD?

Tipo III Hipocalcificado

• IIIA: AD
• IIIB: AR

Tipo IV Hipomadurado-hipoplásico con taurodontismo

• IVA: Hipomadurado-hipoplásico con taurodontismo AD
• IVB: Hipoplásico-hipomadurado con taurodontismo AD

Figura 1 y 2: Imagen de la boca de la niña. Se observa pérdida de esmalte en la zona central de incisivos.

Figura 3: Ortopantomografía de la niña. No se aprecia hallazgos radiológicos de interés.

BIBLIOGRAFÍA

1.- E. Barbería Leache, Odontopediatría 2º de,, de: Mason 2001.

2.- Bhaskars S. Esmalte, en: Bhaskars S. Histología y Embriología Bucal, 11º de Prado.

3.- García C. Pérez L., Anomalías de la Dentición en desarrollo, en: Pinkham J. Casamassimo, P. Fields, H. Mctigue, D. Nowat, A. Odontología Pediátrica 2º de.

4.- Fawcett D. Los Dientes, en: Fawcett D. Histología 12º de Mc Graw-Hill 1997

5.- Gómez M. Campos A. Esmalte, en: Gómez M. Campos A. Histología y Embriología Buco-dental. Médica Panamericana 1999.