Incluido en la revista Ocronos. Vol. IX. N.º 10–Octubre 2026.
Pág. Inicial: Vol. IX; N.º 10: 236
Autor principal (primer firmante): Joaquín Malo De Molina Muñoz
Fecha recepción: 21/09/2026
Fecha aceptación: 18/10/2026
Ref.: Ocronos. 2026;9(10): 236
Autores:
- Joaquín Malo De Molina Muñoz
- Maria del Carmen Mozota Mateo
- Pamela Martínez Santana
- Yudy Carolina Arias Basto
- Valeria Patricia Jiménez Cifuentes
- María Elena Salleras Sorolla
Palabras clave: fibrosis quística, pediatría, hospitalización, enfermedad pulmonar, infecciones respiratorias, tratamiento farmacológico, nutrición.
Resumen
La fibrosis quística es una enfermedad genética, crónica y multisistémica que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo. Su aparición durante la infancia condiciona la calidad de vida del paciente y de su entorno familiar y requiere un seguimiento continuado por equipos multidisciplinares especializados. Los avances experimentados durante las últimas décadas, especialmente el diagnóstico precoz, la mejora del soporte nutricional, el control de las infecciones respiratorias y la incorporación de los moduladores de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística, han modificado considerablemente la evolución de la enfermedad.
En el ámbito hospitalario, la atención del niño con fibrosis quística comprende tanto el seguimiento periódico como el tratamiento de las complicaciones y exacerbaciones que no pueden ser controladas de forma ambulatoria. El abordaje incluye la valoración respiratoria, el tratamiento antimicrobiano, las técnicas destinadas a favorecer la eliminación de secreciones, el soporte nutricional y el control de las manifestaciones extrapulmonares. La prevención de infecciones cruzadas constituye además una parte fundamental de la organización asistencial.
El objetivo de este artículo es revisar los principales aspectos del abordaje hospitalario de la fibrosis quística durante la infancia, destacando la importancia de una atención individualizada, multidisciplinar y coordinada que permita prevenir complicaciones, preservar la función pulmonar y favorecer el crecimiento y desarrollo del paciente pediátrico.
Abstract
Cystic fibrosis is a genetic, chronic and multisystem disease that mainly affects the respiratory and digestive systems. Its onset during childhood affects the quality of life of patients and their families and requires continuous follow-up by specialised multidisciplinary teams. Advances made in recent decades, particularly early diagnosis, improved nutritional support, control of respiratory infections and the introduction of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein modulators, have considerably changed the course of the disease.
In the hospital setting, the care of children with cystic fibrosis includes both periodic follow-up and the treatment of complications and exacerbations that cannot be controlled on an outpatient basis. Management includes respiratory assessment, antimicrobial treatment, techniques aimed at promoting secretion clearance, nutritional support and monitoring of extrapulmonary manifestations. Prevention of cross-infection is also a fundamental part of healthcare organisation.
The aim of this article is to review the main aspects of hospital management of cystic fibrosis during childhood, highlighting the importance of individualised, multidisciplinary and coordinated care to prevent complications, preserve lung function and promote the growth and development of paediatric patients.
Introducción
La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva originada por alteraciones en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística, conocida como CFTR. La alteración de esta proteína modifica el transporte de cloro y bicarbonato a través de las membranas epiteliales y provoca la producción de secreciones anormalmente espesas en diferentes órganos.
Aunque sus manifestaciones son multisistémicas, la afectación respiratoria continúa siendo uno de los principales determinantes de la morbimortalidad. La acumulación de secreciones en las vías respiratorias favorece la obstrucción bronquial, la inflamación y las infecciones recurrentes. Paralelamente, la insuficiencia pancreática exocrina, la malabsorción intestinal y el incremento de las necesidades energéticas pueden comprometer el crecimiento y el estado nutricional del niño.
El diagnóstico precoz mediante los programas de cribado neonatal ha permitido iniciar el seguimiento especializado antes de que aparezca un deterioro clínico importante. A ello se ha sumado una transformación progresiva del tratamiento mediante terapias dirigidas específicamente a determinados defectos de la proteína CFTR. Las recomendaciones europeas actuales mantienen, no obstante, la importancia del control de las infecciones respiratorias, la inflamación, las exacerbaciones y las complicaciones extrapulmonares incluso entre los pacientes que reciben tratamiento modulador.
El hospital desempeña una función esencial dentro de esta atención. No solamente constituye el lugar en el que se atienden las exacerbaciones graves, sino que las unidades especializadas permiten efectuar controles periódicos, pruebas diagnósticas, ajustes terapéuticos y una valoración integral del paciente. El manejo moderno de la fibrosis quística requiere, por tanto, la participación coordinada de diferentes profesionales y una continuidad asistencial entre hospital, atención primaria, domicilio, escuela y familia.
Desarrollo
Valoración y seguimiento hospitalario del paciente pediátrico
El seguimiento del niño con fibrosis quística debe realizarse desde unidades especializadas capaces de ofrecer una atención multidisciplinar. El objetivo no consiste únicamente en tratar las manifestaciones ya establecidas, sino en identificar precozmente cualquier modificación clínica que pueda indicar progresión de la enfermedad.
Durante las revisiones se evalúan síntomas respiratorios, frecuencia y características de la tos, producción de secreciones, tolerancia al ejercicio, presencia de fiebre, apetito, ritmo intestinal, peso y talla. La evolución de estos parámetros proporciona información importante para detectar exacerbaciones o alteraciones nutricionales.
La función pulmonar constituye uno de los elementos fundamentales del seguimiento cuando la edad y colaboración del niño permiten realizar espirometrías fiables. Su evolución ayuda a identificar cambios respiratorios incluso cuando la sintomatología percibida por el paciente es limitada. En los niños más pequeños pueden ser necesarias otras estrategias de evaluación adaptadas a la edad.
También resulta fundamental el estudio microbiológico periódico de las secreciones respiratorias. La identificación de microorganismos permite orientar las decisiones terapéuticas y conocer la evolución de la colonización de la vía respiratoria. La valoración hospitalaria debe completarse con controles analíticos y estudios dirigidos a identificar posibles complicaciones digestivas, hepáticas, metabólicas y óseas.
Afectación respiratoria
La enfermedad pulmonar asociada a fibrosis quística se encuentra relacionada con una alteración de las propiedades de las secreciones respiratorias y una reducción de su eliminación mucociliar. El moco se vuelve más viscoso y difícil de movilizar, generándose unas condiciones favorables para la obstrucción y la proliferación bacteriana.
Con el paso del tiempo pueden desarrollarse ciclos repetidos de infección e inflamación que lesionan progresivamente las vías respiratorias. El objetivo terapéutico es interrumpir o limitar este proceso mediante una combinación de medidas farmacológicas y no farmacológicas.
La fisioterapia respiratoria continúa siendo uno de los pilares de la atención. Existen diferentes técnicas destinadas a favorecer la movilización y eliminación de secreciones, cuya selección debe adaptarse a la edad, capacidad de colaboración y situación clínica del niño. El aprendizaje de estas técnicas por parte de la familia facilita su continuidad en el domicilio.
El tratamiento puede incorporar medicamentos administrados por vía inhalatoria destinados a mejorar la hidratación de las secreciones o facilitar su eliminación. La correcta utilización y limpieza de los dispositivos de nebulización resulta especialmente importante, ya que una técnica incorrecta puede reducir la eficacia del tratamiento y favorecer la contaminación del material.
Exacerbaciones pulmonares y hospitalización
Las exacerbaciones respiratorias constituyen una de las causas más frecuentes de intensificación terapéutica y, en determinadas circunstancias, de ingreso hospitalario. Pueden manifestarse mediante incremento de la tos, cambios en las secreciones, dificultad respiratoria, disminución de la tolerancia al ejercicio, pérdida de apetito, pérdida de peso o deterioro de la función pulmonar.
La decisión de hospitalizar debe individualizarse. El ingreso puede estar indicado ante exacerbaciones de mayor gravedad, deterioro significativo, necesidad de tratamiento intravenoso, imposibilidad de mantener una adecuada hidratación o nutrición o falta de respuesta al tratamiento ambulatorio.
Durante la hospitalización se intensifican las medidas destinadas a mejorar el aclaramiento de las secreciones y se establece el tratamiento antimicrobiano según la situación clínica y los antecedentes microbiológicos del paciente. La obtención de muestras respiratorias resulta especialmente útil para orientar el tratamiento.
La administración intravenosa de antibióticos puede ser necesaria en determinadas exacerbaciones. La elección de los fármacos debe tener en consideración los microorganismos aislados previamente, los patrones de sensibilidad antimicrobiana, las alergias, las exposiciones antibióticas anteriores y la situación clínica. La farmacia hospitalaria participa en la preparación y dispensación segura de los tratamientos y en la optimización farmacoterapéutica cuando resulta necesario.
El ingreso hospitalario no debe limitarse al control de la infección. Es también una oportunidad para valorar el cumplimiento terapéutico, revisar las técnicas inhalatorias y de fisioterapia, optimizar el estado nutricional e identificar dificultades familiares o psicosociales que puedan interferir en el tratamiento.
Prevención y control de las infecciones
Las personas con fibrosis quística presentan una especial susceptibilidad a las infecciones respiratorias. Algunos microorganismos pueden establecer infecciones persistentes y contribuir al deterioro pulmonar, por lo que la prevención de la transmisión entre pacientes constituye un aspecto prioritario.
En el hospital deben aplicarse medidas rigurosas de higiene de manos, limpieza y desinfección de equipos y espacios, así como las precauciones correspondientes en función de la situación microbiológica. Debe reducirse el contacto innecesario entre pacientes con fibrosis quística para disminuir la posibilidad de transmisión cruzada.
Los dispositivos utilizados para la terapia inhalatoria requieren una adecuada higiene y mantenimiento. Tanto durante el ingreso como en el domicilio, las familias deben recibir instrucciones claras sobre su limpieza, secado y conservación.
La educación sanitaria permite además identificar precozmente signos de exacerbación y consultar antes de que el deterioro sea mayor. La prevención incluye asimismo el cumplimiento de las recomendaciones de vacunación correspondientes a la edad y situación clínica.
Abordaje nutricional
El estado nutricional se encuentra estrechamente relacionado con la evolución general del paciente con fibrosis quística. Muchos niños presentan insuficiencia pancreática exocrina y una digestión insuficiente de grasas y otros nutrientes. A ello pueden añadirse unas necesidades energéticas elevadas debido al trabajo respiratorio, la inflamación crónica y las infecciones recurrentes.
La valoración nutricional debe formar parte de todas las revisiones. El seguimiento del peso, talla e índice de masa corporal permite detectar precozmente desviaciones del crecimiento esperado. Cuando se identifica un deterioro deben investigarse sus posibles causas y adaptar el tratamiento.
En pacientes con insuficiencia pancreática se utiliza terapia de sustitución con enzimas pancreáticas administradas con las comidas y tentempiés. La dosis requiere individualización según la dieta y la respuesta clínica. También puede ser necesaria la suplementación de vitaminas liposolubles y otros micronutrientes cuando exista déficit.
La dieta debe aportar la energía necesaria para mantener un crecimiento adecuado sin establecer restricciones injustificadas. En determinados pacientes puede ser necesario recurrir a suplementos nutricionales orales y, cuando las necesidades no pueden cubrirse mediante alimentación convencional, valorar estrategias de soporte nutricional más intensivas.
La hospitalización proporciona una oportunidad para realizar una valoración nutricional completa, observar la ingesta real del niño y revisar con la familia las dificultades que puedan existir en el domicilio.
Moduladores de CFTR
Uno de los principales avances terapéuticos ha sido el desarrollo de medicamentos moduladores de la proteína CFTR. A diferencia de los tratamientos dirigidos fundamentalmente a las consecuencias de la enfermedad, estos fármacos actúan sobre determinados defectos funcionales de la proteína.
La posibilidad de utilizarlos depende fundamentalmente de las variantes genéticas presentes y de las indicaciones autorizadas para cada medicamento y grupo de edad. Su introducción ha producido cambios relevantes en el manejo clínico de numerosos pacientes, con mejoras en diferentes parámetros respiratorios y nutricionales.
Sin embargo, estos tratamientos no eliminan la necesidad de seguimiento especializado. Los estándares actuales mantienen la importancia de controlar la función respiratoria, el estado nutricional, las infecciones y las manifestaciones extrapulmonares. Además, los moduladores requieren vigilancia de posibles efectos adversos, interacciones farmacológicas y cumplimiento terapéutico.
El equipo hospitalario debe garantizar que la indicación sea adecuada, realizar los controles correspondientes y proporcionar información comprensible a las familias sobre la administración del tratamiento.
Complicaciones extrapulmonares
La fibrosis quística puede producir manifestaciones en numerosos órganos. Además de la insuficiencia pancreática, pueden aparecer enfermedad hepatobiliar, alteraciones intestinales, trastornos del metabolismo óseo y diabetes relacionada con fibrosis quística, entre otras complicaciones.
El seguimiento hospitalario debe incorporar estrategias de detección adaptadas a la edad y evolución de cada paciente. La aparición de dolor abdominal recurrente, cambios intestinales, alteraciones analíticas o problemas de crecimiento requiere una valoración específica.
La mayor supervivencia alcanzada en las últimas décadas ha aumentado también la relevancia de algunas complicaciones que anteriormente aparecían con menor frecuencia debido a la menor esperanza de vida. Por ello, los estándares asistenciales actuales contemplan la fibrosis quística como una enfermedad crónica compleja cuyo seguimiento debe anticiparse a las diferentes etapas vitales.
Atención multidisciplinar y papel de la familia
El abordaje hospitalario requiere la colaboración de pediatría, neumología pediátrica, Enfermería, fisioterapia, nutrición, farmacia hospitalaria, microbiología, psicología y otros especialistas según las necesidades individuales.
La complejidad del tratamiento supone una carga considerable para el niño y su familia. Las terapias respiratorias, medicamentos, fisioterapia, enzimas pancreáticas, controles hospitalarios y recomendaciones nutricionales forman parte de la vida cotidiana. Esta elevada carga terapéutica puede dificultar la adherencia, especialmente a medida que el niño crece y comienza a asumir progresivamente responsabilidades relacionadas con su enfermedad.
La educación sanitaria debe adaptarse a la edad y nivel de comprensión. En los primeros años son los progenitores o cuidadores quienes asumen prácticamente toda la responsabilidad, mientras que durante la edad escolar y la adolescencia debe favorecerse una autonomía progresiva.
La dimensión psicológica tampoco debe quedar relegada. Las hospitalizaciones repetidas, el carácter crónico de la enfermedad y las limitaciones asociadas pueden generar estrés tanto en el paciente como en su familia. La valoración psicosocial y el apoyo profesional deben integrarse dentro del seguimiento.
Continuidad asistencial y nuevas modalidades de atención
El manejo actual intenta reducir hospitalizaciones evitables sin disminuir la calidad asistencial. Parte del seguimiento puede desarrollarse mediante modelos combinados de atención presencial y telemedicina en pacientes seleccionados, siempre que exista una adecuada coordinación con la unidad especializada.
La comunicación entre el hospital, atención primaria, familia y entorno escolar es particularmente importante durante la infancia. El colegio debe disponer de la información necesaria para facilitar determinados tratamientos, permitir una hidratación y alimentación adecuadas y favorecer la participación del menor en las actividades escolares.
El objetivo final consiste en conseguir que la enfermedad interfiera lo menos posible en el desarrollo físico, educativo y social del niño, manteniendo al mismo tiempo un control clínico adecuado.
Conclusión
La fibrosis quística en la infancia requiere una atención continuada que debe adaptarse a la evolución de la enfermedad y a las características de cada paciente. El hospital constituye uno de los pilares de este seguimiento, tanto para el control periódico como para el tratamiento de las exacerbaciones y complicaciones.
La preservación de la función pulmonar, la prevención y tratamiento de las infecciones, la fisioterapia respiratoria, el mantenimiento de un estado nutricional adecuado y la detección de manifestaciones extrapulmonares continúan siendo componentes esenciales del tratamiento. La aparición de los moduladores de CFTR ha supuesto un cambio trascendental en el pronóstico de muchos pacientes, aunque no sustituye la necesidad de un seguimiento multidisciplinar.
La coordinación entre profesionales y la participación activa de la familia permiten mejorar la adherencia y detectar precozmente las complicaciones. El progresivo aumento de la supervivencia de las personas con fibrosis quística refuerza la necesidad de establecer desde la infancia una atención integral orientada no solamente al control de la enfermedad, sino también al crecimiento, desarrollo, autonomía y calidad de vida.
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